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- 2025年12月20日
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疾病模型：丰富的体内体外药效模型，涵盖了代谢及心血管、眼科、神经及肌肉、自免及炎症疾病等数百种药物临床前研究模型。
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| 产品编号 | 产品名称 | 应用领域 |
| C001207 | Trem2 KO 小鼠 | 阿尔茨海默氏病；肿瘤；代谢综合征 |
| I001019 | FVB-hHTT Q150 KI 小鼠 | 亨廷顿舞蹈症（HD） |
| C001518 | DMD-Q995* 小鼠 | 杜氏肌营养不良症（DMD） |
| C001507 | B6J-Apoe KO 小鼠 | 动脉粥样硬化；高胆固醇血症；阿尔茨海默氏病 |
| C001368 | Lep KO（ob/ob） 小鼠 | Ⅱ型糖尿病；肥胖 |
| C001392 | Ldlr KO (em) 小鼠 | 家族性高胆固醇血症 |
| C001232 | Uox KO 小鼠 | 高尿酸血症 |
| C001265 | Foxj1 KO 小鼠 | 原发性纤毛运动障碍 |
| C001266 | Usp26 KO 小鼠 | 克氏综合征 |
| C001267 | Atp7b KO 小鼠 | 铜代谢紊乱疾病（威尔逊病） |
| C001273 | Fah KO | 酪氨酸血症Ⅰ型 |
| C001509 | F9 KO 小鼠 | 血友病B |
| C001508 | HBB-bs&HBB-bt DKO 小鼠 | β地中海贫血 |
| C001493 | FVB-Abcb1a&Abcb1b DKO (Mdr1a/b KO) 小鼠 | 血脑屏障通透性相关疾病；抗肿瘤药物的多药耐药性 |
| C001514 | KS (inducible) 小鼠 | 非小细胞肺癌（NSCLC） |
| C001409 | LSL-K-ras G12C 小鼠 | 肿瘤 |
| C001251 | KC model 小鼠 | 胰腺导管腺癌（PDAC）；结直肠癌 |
| C001320 | KP 小鼠 | 癌症、肿瘤 |
| C001308 | KPC 小鼠 | 胰腺导管腺癌（PDAC）；结直肠癌 |
| C001203 | Trp53 KO 小鼠 | 家族性乳腺癌研究；肺、脑和骨肿瘤；淋巴瘤和白血病等罕见癌症 |
| C001196 | Apc-Min 小鼠 | 人类家族性腺瘤性息肉病；结直肠肿瘤；肠道肿瘤 |
| C001338 | H11-CAG-LSL-hMYC-IRES-EGFP 小鼠 | 肿瘤 |
| C001339 | Alb-Cre+/MYC+ 小鼠 | 肝癌 |
| C001263 | Tlr2 KO 小鼠 | 宿主对细菌内毒素（如败血性休克）的反应 |
| C001233 | Tlr3 KO 小鼠 | 先天免疫反应中的toll样受体途径 |
| C001234 | Tlr4 KO 小鼠 | 免疫系统疾病 |
| C001230 | Il10 KO 小鼠 | 炎症性肠病（IBD）；癌症；先天性和适应性免疫疾病 |
| C001527 | BALB/c-Il10 KO 小鼠 | 炎症性肠病（IBD）；癌症；先天性和适应性免疫疾病 |
| C001264 | Nod2 KO 小鼠 | 克罗恩病（CD）及其他炎症性肠病；帕金森病；心肌梗死、抗血栓形成、心肌缺血；肿瘤 |
| C001360 | B6-Rpe65 R44X 小鼠 | 视网膜变性（RD）；Ⅱ型Leber先天性黑蒙（LCA2） |
| C001384 | Pde6b KO 小鼠 | 视网膜色素变性（RP）；先天性静止性夜盲症（CSNB） |
| C001385 | Prph2 KO 小鼠 | 视网膜色素变性（RP）；进行性黄斑变性（AMD）；黄斑萎缩症（MDs） |
| C001386 | Tub KO 小鼠 | 视网膜变性（RD）；肥胖机制研究；其它视网膜和听力疾病研究 |
| C001387 | Rpe65 KO 小鼠 | 视网膜变性（RD）；Ⅱ型Leber先天性黑蒙（LCA2） |
| C001395 | hVEGFA-TG 小鼠 | 进行性黄斑变性（AMD）；糖尿病视网膜病变（DR）；角膜新生血管疾病 |
| C001425 | Nr2e3 KO 小鼠 | 蓝锥细胞增强综合征（ESCS）；视网膜色素变性（RP） |
| C001191 | hACE2-All CDS-B6J 小鼠 | 新冠、自免、疫苗开发 |
| C001227 | hACE2-All CDS-BALBC 小鼠 | 新冠、自免、疫苗开发 |
| C001226 | hACE2-EGFP 小鼠 | 新冠、自免、疫苗开发 |
| C001246 | ROSA26-LSL-hACE2 小鼠 | 新冠、自免、疫苗开发 |
| C001281 | loxP-hACE2-CDStm 小鼠 | 新冠、自免、疫苗开发 |
| C001228 | Ace2 KO 小鼠 | 新冠、自免、疫苗开发 |
| C001244 | K18-hACE2-2A-CreERT2 小鼠 | 新冠、自免、疫苗开发 |
| C001539 | Col7a1 KO 小鼠 | 大疱性表皮松解症（EB） |
| C001532 | Serping1 KO 小鼠 | 遗传性血管性水肿（HAE）；补体系统、凝血系统、抗炎等领域的研究 |
| C001511 | Apc KO 小鼠 | 家族性腺瘤性息肉病（FAP） |
| C001535 | BALB/c-Zap70*W163C (SKG) 小鼠 | 强直性脊柱炎（AS）；类风湿性关节炎（RA）；T细胞信号传导研究 |
| I001125 | AG129 小鼠 | 登革病毒（DENV）、寨卡病毒（ZIKV）、黄 热病毒（YFV）和基 孔肯雅病毒（CHIKV）等虫媒病毒的发病机制研究与预防疫苗开发；抗病毒免疫反应、干扰素刺激及JAK-STAT信号传导研究 |
| C001549 | DIO-B6-M 小鼠 | 饮食诱导性肥胖、糖尿病、炎症、脂肪肝等代谢类疾病研究 |
| C001553 | B6-RCL-hLPA/Alb-cre/TG(APOB) 小鼠 | 家族性高胆固醇血症（FH）研究；动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）研究；其他心血管疾病（CVD）研究 |
| C001564 | Jak2*V617F | 骨髓增殖性肿瘤（MPN） |
| C001560 | Pah KO 小鼠 | 苯丙 酮尿症（PKU） |
| I001220 | B6-hPCSK9/Apoe KO 小鼠 | 高脂血症及心血管疾病中PCSK9 靶向药物开发 |
| I001219 | B6-F8 KO 小鼠 | 血友病 A（HA） |
| I001214 | BALB/c;B6J-Rosa26-HRAS 小鼠 | 基因毒性化合物及非基因毒性化合物致癌性的快速体内测试 |
| I001213 | Rosa26-hHRAS 小鼠 | 基因毒性化合物及非基因毒性化合物致癌性的快速体内测试 |
| I001199 | A129 (Ifnar1 KO) 小鼠 | 虫媒病毒的发病机制研究与预防疫苗开发 |
| I001200 | G129 (Ifngr1 KO) 小鼠 | 虫媒病毒的发病机制研究与预防疫苗开发 |
| I001223 | Gla KO 小鼠 | 法布雷病（FD） |
| C001585 | Mpo KO 小鼠 | 小鼠 MPO 自身抗体制备，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）研究，中性粒细胞功能和抗细菌及真菌感染研究 |
| I001134 | Abca4 KO | Stargardt 病（STGD），视锥视杆细胞营养不良（CRD），视网膜色素变性疾病（RP） |
| C001582 | Mecp2 KO 小鼠 | 雷特综合征（RTT） |
| C001583 | FVB-Pcca KO/hPCCA*A138T 小鼠 | 丙 酸血症（PA） |
| C001590 | FVB-Abcb4 KO 小鼠 | 进行性家族性肝内胆汁淤积症 3 型（PFIC3） |
| C001594 | Gcdh KO 小鼠 | 戊二酸血症 I 型（GA1） |
| C001588 | TG-hAPOC3 小鼠 | 高甘油三酯血症（HTG），人源 APOC3 靶向药物的研发 |
| C001602 | MRL/MpJ-Fas KO 小鼠 | 系统性红斑狼疮（SLE） |
| C001601 | B6-hGLP-1R/ob 小鼠 | Ⅱ型糖尿病；肥胖 |
| C001600 | B6-hINHBE/ob 小鼠 | 肥胖；Ⅱ型糖尿病；脂肪分布和储存不当 |
| C001591 | Alb-hLPA/B6-TG(APOB) | 家族性高胆固醇血症（FH）研究；动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）研究；其他心血管疾病（CVD）研究 |
| C001609 | Mybpc3 KO 小鼠 | 肥厚型心肌病（HCM），扩张型心肌病（DCM） |
| C001611 | Ube3a KO 小鼠 | 天使综合征（AS） |
| I001121 | Serpina1(a-e) KO 小鼠 | 肺气肿和慢性阻塞性肺疾病（COPD）；肝硬化或肝细胞癌 |
| I001225 | PKD(inducible) 小鼠 | 常染色体显性多囊肾病（ADPKD） |
| C001702 | Gaa KO 小鼠 | 糖原贮积病 II 型（庞贝病） |
| C001703 | Agxt KO 小鼠 | 原发性高草酸尿症 |
| C001700 | Rho KO | 视网膜色素变性（RP），先天性静止性夜盲症（CSNB） |
| C001397 | TG-hATXN3(85Q) 小鼠 | 脊髓小脑性共济失调3型（Spinocerebellar ataxia type 3，SCA3） |
| C001692 | B6-Pnpla3*I148M 小鼠 | 代谢相关脂肪性肝病（MASLD）、酒精性肝病及肝纤维化 |
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文献和实验相关实验
AAV 在神经退行性疾病模型中的建立及应用
神经系统疾病模型 （一）脑瘤模型 可用甲基胆蒽等化学致癌埋于皮层，或用肿瘤移植的方法复制脑肿瘤。 （二）脑卒中模型 常用显微手术结扎大鼠、猫、狗的大脑中动脉和将自凝血块注入颈内动脉，引起梗塞。 （三）癫痫模型 家兔肌肉注射马桑内酯或噪音刺激大鼠等方法常用作复制癫痫模型。 （四）脑水肿模型 于颈内动脉内注入伤寒内毒素制作急性模型或外力作用引起外伤性脑水肿。
1. B淋巴细胞缺陷疾病模型 临床常表现为免疫球蛋白缺失， 细胞免疫正常。 如CBA/N小鼠，起源于CBA/H品系，为X-染色体隐性遗传，其基因符号为xid。纯和型雌鼠(xid/xid)和杂合型雄鼠(xid/y)对Ⅱ型抗原(非胸腺依赖性抗原)以及双链DNA 等没有反应。对胸腺依赖性抗原缺乏抗体反应，IgG3、IgM低下。如果移植正常鼠的骨髓到xid宿主，B细胞缺失可得到恢复。而将xid鼠的骨髓移植到受射线照射的同系正常宿主，其仍然表现为不正常的表型。 2. T
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