简称GDP甘露糖。系一种核苷酸糖,由1-磷酸甘露糖与GTP生物合成,作为甘露糖供体与甘露糖苷、甘露聚糖、含甘露糖的脂类、糖蛋白的生物合成有关。还有在特定细胞内依次进行氧化→还原→异构化反应转变成GDP-L-岩藻糖(guanosine diphosp-hate fucose),成为把岩藻糖引入糖蛋白或糖脂的生物合成反应的前体。 ...
短暂性脑缺血发作是由于供应脑的动脉(主要为颈内-中动脉系统或椎-基底动脉系统两个脑供血系统)一过性供血不足,引起相应动脉分布脑组织暂时性功能障碍。临床表现为反复发作性的脑局限性症状和体征,如:偏瘫、偏身麻木、讲话不清等症状,该病为常见病,55岁以上的老年人发病率高,男性比女性高,其表现为发病快、历时短、在24小时以内可以完全恢复,多次发作可发展为完全性卒中(大中风)即短暂脑缺血的反复发作常常是 ...
腔隙性脑梗塞是指脑血管深穿动脉阻塞后形成的微梗塞,在脑实质中遗留下不规则的大小在2-50毫米之内的腔隙。常见于50岁以上老年人,部分病人有高血压或短暂性脑缺血发作病史,临床上症状轻或无症状,一般经治疗后恢复快,预后好。临床表现 1.纯感觉型:一侧面、唇、口部或肢体的感觉障碍,如:冷感、热感、刺痛感、肿胀感、触觉过敏等轻度感觉障碍。 2.纯运动性软偏瘫及其变异型:一侧面、上下肢无力(轻偏瘫)。 ...
震颤麻痹是发生于中年以上的脑部变性疾病,主要病变在大脑黑质和纹状体。本病的临床特征有震颤、肌强直、运动减少。 震颤麻痹好发于50-60岁之间,基本属于中老年人的疾病,男多于女。本病的药物治疗是长期的,甚至需终生服药。适当的药物治疗可在不同程度上减轻症状,减少并发症而延长生命。临床表现 1.静止性震颤:从一侧手指开始,呈“搓药丸样”,震颤渐发展到四肢、下颌、舌、颈部。精神紧张时加重,睡眠及做动 ...
脑循环(供应脑的血管系统)有供应血液的脑动脉系统和回流血液的静脉系统,脑的静脉系统主要包括脑静脉及其汇入的静脉窦。颅内静脉窦血栓形成是脑血管病的一种特殊类型,可分为静脉窦和脑静脉血栓形成两种,按病变的性质可分为非炎症性和炎症性两类,炎症性又称作化脓性静脉血栓形成或血栓性静脉炎和静脉窦炎。常起病于消耗性疾病、脑外伤、产褥期、血液病、心脏病、眼鼻颜面部感染、脑膜炎、败血症等之后。各年龄性别均有,婴 ...
小舞蹈病又称风湿性舞蹈病是一种多见于儿童的疾病,常为急性风湿病的一种表现。临床主要表现有不自主的舞蹈样动作,肌张力降低,肌力减弱,自主运动障碍及情绪变化。 本病发病年龄多见于5-15岁儿童,女多于男,起病相对缓慢,与风湿热病密切相关。该病预后较好,但可复发。成功的治疗可缩短病程。临床表现 1.不自主的舞蹈样动作; 2.肌力减低或易于疲劳; 3.肌张力降低,共济失调; 4.精神症状; 5.举臂 ...
本病属脊髓型共济失调中的一种,也是共济失调中最常见的表现形式之一。病变主要累及脊髓和小脑。临床表现 1.5-18岁起病,有常染色体隐性遗传的家族史。初期出现步态不稳、易跌,症状以晚间为甚;以后渐向上蔓延到小脑和脊髓小脑束而出现更明显的共济失调,行走更困难、躯干因不能维持姿势而左右晃动。 2.部分病人有括约肌功能障碍,晚期可有肌肉萎缩,个别病人可发生严重的肌力减退而瘫痪,少数病人可有智力低下和 ...
多发性硬化(简称MS)为中枢神经系统白质脱髓鞘的自身免疫病。起病常在成年早期,具有,复发和缓解的病程。病理示脑和脊髓多灶的脱髓鞘斑,临床表现常为多病灶的神经系统功能缺失。本病的病因,认为是易感体由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病,本病有奇特地理分布,离赤道愈远(高纬度),发病率越高,地处同一纬度的西方国家发病率多高于东方国家。临床表现 1.颅神经受累症状,表现为单眼或双眼视力减退,复视,核间 ...
高渗性非酮症糖尿病昏迷,为糖尿病的一种少见而严重的急性合并症。本病多见于老年糖尿病患者,及以往无糖尿病史,或仅有轻度糖尿病Ⅱ型而不需要胰岛素治疗者,但也可见于用胰岛素治疗期间的糖尿病Ⅰ型患者。其临床特点是以严重高血糖、高血浆渗透压、严重脱水、无或轻微酮症,伴有不同程度的神经系统障碍或昏迷为主的临床综合征。本病死亡率很高,以往高达40 ̄70%。近年来,由于提高对本病的警惕和认识,早期诊断并及时治 ...
常为急性风湿病的一种表现,急性或亚急性起病,表现为身体任何部位的舞蹈动作。病因 多见于急性风湿病,少数病人可由脑炎,猩红热,白喉,甲状腺功能减退症,低血钙,红斑狼疮和一氧化氮中毒引起。流行病学 发病多为1-15岁。成年人主要见于孕妇或服避孕药妇女。临床表现 急性或亚急性起病,身体任何部位发生一种不自主,无目的,不规则,幅度大小不等的急促动作一般上肢重于下肢,近端重于远端,安静时减轻,睡眠 ...
运动神经元病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。 本病病因迄今未明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隐袭,进展缓慢。患者常常伴有合并症。临床表现 1.主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合而有不同的临床类 ...
周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常。发病机制不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。 根据发作时血清钾浓度之不同,可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史,为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见,以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。低血钾型好发于青壮年,常因饱食 ...
原发性甲状旁腺机能亢进症(甲旁亢)是由于甲状旁腺腺瘤(单个腺瘤占绝大多数,约75%)、增生或腺癌(罕见)导致甲状旁腺素(PTH)分泌过多,引起骨、肾、消化、神经系统等病变及钙磷代谢紊乱疾病。 本病好发于女性,男女之比约1:2-4,妇女绝经期发病率最高,在一组选择性病例调查中,〉40岁者甲旁亢的发生率高达1/1000-1/200。本病一经确诊,手术切除腺瘤可获治愈。临床表现 1.高血钙症群:( ...
多发性肌炎是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。 多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、乾燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较 ...
偏头痛是头痛常见的类型,为发作性神经血管功能障碍,可见于任何年龄。首次发病常于10-30岁之间,女性多于男性,50%以上病例有家族遗传史;该病的治疗重点在于预防,应用预防性的药物和克服不良的生活习惯常能收到良好的效果。临床表现 1.发作前可能有短暂的抑郁、坐立不安或厌食;有些病人可有闪光性暗点; 2.头痛为单侧性或弥漫性搏动性,如不治疗可维持数小时到数日,常伴有恶心、呕吐、畏光等; 3.其发 ...
皮质醇增多症,又称柯兴综合征,主要是由于下丘脑-垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生,或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌所致。典型的临床症群是皮质醇过多造成的代谢紊乱引起的,主要表现为满月脸,向心性肥胖,多血质,皮肤紫纹,血糖、血压升高,骨质疏松,对感染抵抗力降低等。本症多见于成年女性。男性与女性之比为1:2.5。通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变,经过定位和病因诊断确 ...
本症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前,骨骺部未融合者为巨人症;发生于青春期后,骨骺部已融合者为肢端肥大症。病因为垂体前叶生长激素细胞腺瘤或增生。临床表现为生长过速,面部变形、鼻大舌大、颧骨、下颌骨突出,肢端肥大。占垂体瘤中第三位。男女之比1.3-2.2:1,经生长激素测定及定位检查,可得出诊断。治疗方法,须照具体病情采取手术、放疗或药物。临床表现 1.巨人症在形成期躯干、内脏 ...
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。因双侧肾上腺皮质破坏,肾上腺糖皮质激素(皮质醇)和盐皮质激素(醛固酮)分泌缺乏引起。主要原因是肾上腺皮质萎缩(与自体免疫有关)和肾上腺结核,其他如双侧肾上腺切除,真菌感染,白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。发病率为4/10万,多见于成年人。起病缓慢,早期表现易倦,乏力,记忆力减退,逐渐出现皮肤色素沉着,全身虚弱,消瘦,低血糖,低血压,直立性晕厥, ...
紧张性头痛是由于头部与颈部肌肉持久的收缩所致,而引起这种收缩的原因有三: (1)作为焦虑或忧郁伴随精神紧张的结果; (2)作为其他原因的头痛或身体其他部位疼痛的一种继发症状; (3)由于头、颈、肩胛带姿势不良所引起。 本病临床上极为常见,以女性为多,多在30岁前后发病,心理治疗往往能收到良好的效果。临床表现 1.头痛多位于两额及枕、颈部,呈持续性钝痛,病人常诉头部有紧箍感和重压感,不伴恶心和 ...
亦称一磷酸鸟苷,简称GMP。是RNA的组成成分。碱解RNA得到的GMP是2′-磷酸鸟苷和3′-磷酸鸟苷的混合物。用稀酸水解GMP可生成鸟嘌呤、D-核酸和磷酸。用蛇毒磷酸二酯酶处理RNA生成5′-磷酸鸟苷。在生物体内由次黄苷酸生成,此外也由鸟嘌呤或鸟苷生成。 ...

