多发性肌炎

　　多发性肌炎是一组病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。 多为亚急性起病，任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤，约２０％病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、乾燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。因此，及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。

临床表现
　　1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难； 2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。 3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。 4.肌肉萎缩，肢体近端多见。 5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。 6.少数有发热、关节痛等。

诊断依据
　　1.四肢对称性无力伴压痛； 2.血清酶活性增高，ＣＰＫ、ＬＤＨ均高，尤以ＬＤＨ更为敏感。 3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波； 4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。

治疗原则
　　1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂； 2.对症和支持治疗，防治各种感染； 3.血浆交换疗法； 4.大剂量丙种球蛋白治疗； 5.顽固、重症者全身放疗。

用药原则
　　1.肾上腺皮质激素（地塞米松、泼尼松（强的松））、氢化可的松、甲基氢化泼尼松（甲基强的松龙））等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于３个月，小剂量维持时间不应短于２年。 2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗３个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤），对合并恶性肿瘤者尤合适。 3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。 4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。

辅助检查
　　1.对所有多发性肌炎者，检查专案以框限“Ａ”为主。 2.对进一步明确伴发病。以及和其他疾病鉴别时，检查专案包括框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。

疗效评价
　　1.治愈：临床症状和体征基本消失，实验室检查恢复正常，并可参加一般日常工作。 2.好转：临床症状和体征减轻，实验室检查改善。 3.未愈：临床症状和体征无减轻，实验室检查无改善。