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- 2025年07月12日
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 抗体名：
BSCL2/SPG17 先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17）
- 抗体英文名：
BSCL2/SPG17 先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17）
- 浓度：
1mg/ml
- 应用范围：
科研
- 宿主：
来电咨询
- 适应物种：
人，大鼠，小鼠，兔
- 克隆性：
单克隆
- 保存条件：
-20℃
- 形态：
液态/粉状
- 规格：
0.1ml/0.2ml
>7000 种TrueMABTM 抗体，免疫原为人细胞表达的蛋白，能更好地识别天然表位
标签抗体 用于检测重组蛋白欢迎来电咨询 ，网址：www.shhz99.com
抗体纯化/标记/免疫检测
免疫分析检测是一项应用广泛的技术，利用抗原和抗体的特异性反应进行检测的一种手段，广泛用于医学病理学、免疫组织化学、分子生物学、生物制药等领域的分析研究与技术测定。制备高特异性、高效价的抗体是实验免疫学技术的基础，抗体质量的高低将直接影响试验的成败。抗体纯化能降低非特异性本底，抗体标记能通过标记物的增强放大效应提高检测灵敏度，采用ELISA、WB、IP、IHC等不同免疫分析技术检测各种样品中特定的目的蛋白。 我公司拥有国内领先的抗体服务技术、先进的仪器设备和专业的抗体技术人员，可为客户提供：（1）多种抗体纯化服务，如硫酸铵纯化、Protein A/G纯化、抗原亲和纯化等，帮助客户解决各种抗体纯化问题；（2）一流的抗体标记服务，包括生物素标记、荧光素标记、酶标记等；（3）多种免疫检测分析 技术服务：酶联免疫吸附实验（ELISA），免疫印迹（WB），免疫沉淀（IP）和免疫组化（IHC）等。
上海沪震实业有限公司提供8000种全长的人源蛋白（HEK293细胞表达，经亲和纯化），全部蛋白均使用人源TrueORF cDNA克隆表达。提供范围最广、人细胞表达的人源蛋白
最好的保留了蛋白质的结构、翻译后修饰和功能
>经亲和纯化得到，SDS-PAGE纯度>80%
可以进行大规模制备
应用领域
作为天然抗原，应用于生产高质量抗体
抗体分析中作为阳性对照
ELISA和其他分析方法中作为标准品使用
蛋白-蛋白相互作用
体外生化分析和蛋白功能分析
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文献和实验)。 图18 AAV-hSyn-DIO-EGFP-P2A-EGFPf 在小鼠中的标记效果,参考文献：Front Cell Neurosci, 2020, 14:145。 实例二：rAAV 递送基因编辑工具，用于亨廷顿舞蹈症的基因治疗 亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease, HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，由亨廷顿基因（Huntingtin， HTT）一号外显子区域中的 CAG 重复异常扩增（超过 36 次）所导致。突变 HTT 基因编码的蛋白（mHTT）会发生错误
上可有明显的轻重差异，纯合子患者病情严重，杂合子患者病情轻，这种情况称不完全外显（incomplete dominance）。常染色体显性遗传病常见者有Marfan综合征、Ehlers－Danlos综合征、先天性软骨发育不全、多囊肾、结节性硬化、Huntington舞蹈病、家族性高胆固醇血症、神经纤维瘤病、肠息肉病以及视网膜母细胞瘤等。 2．常染色体隐性遗传病（autosomal recessive disorder）致病基因在常染色体上，基因性状是隐性的，即只有纯合子时才显示病状
1：1，符合常染色体显性遗传。 图9-1 癌家族G部分系谱图 2．家族性癌 家族性癌（familial carcinoma）是指一个家族内多个成员患同一类型的肿瘤，例如，12％－25％的结肠癌患者有肠癌家族史。许多常见肿瘤（如 乳腺癌 、肠癌、胃癌等）通常是散发的，但一部分患者有明显的家族史。此外，患者的一级亲属中发病率通常高于一般人群3－4倍。这类癌的遗传方式虽然还不很清楚，但表明一些肿瘤家族聚集现象，或家族成员
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