- ￥1880
- 晶风生物
- TF6311R
- 中国
- 2025年07月13日
- Elisa=1:500-1000,IHC-P=1:100-500,IHC-F=1:100-500,IF=1:100-500,ICC=1:100-500,
- Rabbit
- Human,Mouse,Rat,Dog,Pig,Cow,Rabbit,Sheep,Guinea Pig,
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 抗体名：
先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17）
- 抗体英文名：
BSCL2
- 靶点：
细胞浆 细胞膜 分泌型蛋白
- 浓度：
1mg/ml
- 应用范围：
Elisa=1:500-1000,IHC-P=1:100-500,IHC-F=1:100-500,IF=1:100-500,ICC=1:100-500,
- 宿主：
Rabbit
- 适应物种：
Human,Mouse,Rat,Dog,Pig,Cow,Rabbit,Sheep,Guinea Pig,
- 保质期：
一年
- 抗原来源：
Rabbit
- 目录编号：
TF6311R
- 级别：
I级
- 库存：
10
- 供应商：
晶风生物
- 标记物：
FITC/Alexa/CY357/BIo/HRP
- 克隆性：
Polyclonal
- 保存条件：
-20
- 形态：
Liquid
- 亚型：
IgG
- 免疫原：
KLH conjugated synthetic peptide derived
- 规格：
50ul/100ul/200ul
产品规格：100ul/200ul(部分有50ul，如需更大包装或其他具体规格，请咨询客服)
研究领域：肿瘤 细胞生物 免疫学等
抗体来源：Rabbit
克隆类型：Polyclonal
交叉反应：Human,Mouse,Rat,Dog,Pig,Cow,Rabbit,Sheep,
产品应用：WB=1:500-2000 ELISA=1:5000-10000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 Flow-Cyt=1μg/Test IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复）
not yet tested in other applications.
optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
性 状：Liquid
浓 度：1mg/ml
免 疫 原：KLH conjugated synthetic peptide derived
亚 型：IgG
纯化方法：affinity purified by Protein A
储 存 液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
保存条件：Shipped at 4℃. Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.
BSCL2先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17）相关抗体示例（非本抗体，如需本抗体，请联系客服索要说明书）：
Sample:
Liver (Mouse) Lysate at 40 ug
Spleen (Mouse) Lysate at 40 ug
NIH/3T3 (Mouse) CellLysate at 30 ug
RAW246.7 (Mouse) CellLysate at 30 ug
Primary: Anti- IL12 at 1/300 dilution
Secondary: IRDye800CW Goat Anti-Rabbit IgG at 1/20000 dilution
Predicted band size: 22 kD
Observed band size: 35/36 kD
paraffin embedded (Mouse brain); Antigen retrieval by boiling in sodium citrate buffer (pH6.0) for 15min; Block endogenous peroxidase by 3% hydrogen peroxide for 20 minutes; Blocking buffer (normal goat serum) at 37°C for 30min; Antibody incubation with (IL12) Polyclonal Antibody, Unconjugated at 1:400 overnight at 4°C, followed by operating according to SP Kit(Rabbit) instructions and DAB staining.
paraffin embedded (rat brain tissue); Antigen retrieval by boiling in sodium citrate buffer (pH6.0) for 15min; Block endogenous peroxidase by 3% hydrogen peroxide for 20 minutes; Blocking buffer (normal goat serum) at 37°C for 30min; Antibody incubation with (IL12) Polyclonal Antibody, Unconjugated at 1:400 overnight at 4°C, followed by operating according to SP Kit(Rabbit) instructionsand DAB staining.
BSCL2先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17）
Blank control (blue line): Mouse spleen (blue).
Primary Antibody (green line): Rabbit Anti- IL12 antibody
Dilution: 1μg /10^6 cells;
Isotype Control Antibody (orange line): Rabbit IgG .
Secondary Antibody (white blue line): Goat anti-rabbit IgG-FITC
Dilution: 1μg /test.
Protocol
The cells were fixed with 70% ice-cold methanol overnight at 4℃. Cells stained with Primary Antibody for 30 min at room temperature. The cells were then incubated in 1 X PBS/2%BSA/10% goat serum to block non-specific protein-protein interactions followed by the antibody for 15 min at room temperature. The secondary antibody used for 40 min at room temperature. Acquisition of 20,000 events was performed.
Tissue/cell: rat colitis tissue; paraffin-embedded;
Antigen retrieval: citrate buffer ( 0.01M, pH 6.0 ), Boiling bathing for 15min; Block endogenous peroxidase by 3% Hydrogen peroxide for 30min; Blocking buffer (normal goat serum,at 37℃ for 20 min;
Incubation: Anti-IL-12 Polyclonal Antibody, Unconjugated 1:200, overnight at 4°C, followed by conjugation to the secondary antibody(SP-0023) and DAB staining
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文献和实验)。 图18 AAV-hSyn-DIO-EGFP-P2A-EGFPf 在小鼠中的标记效果,参考文献：Front Cell Neurosci, 2020, 14:145。 实例二：rAAV 递送基因编辑工具，用于亨廷顿舞蹈症的基因治疗 亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease, HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，由亨廷顿基因（Huntingtin， HTT）一号外显子区域中的 CAG 重复异常扩增（超过 36 次）所导致。突变 HTT 基因编码的蛋白（mHTT）会发生错误
上可有明显的轻重差异，纯合子患者病情严重，杂合子患者病情轻，这种情况称不完全外显（incomplete dominance）。常染色体显性遗传病常见者有Marfan综合征、Ehlers－Danlos综合征、先天性软骨发育不全、多囊肾、结节性硬化、Huntington舞蹈病、家族性高胆固醇血症、神经纤维瘤病、肠息肉病以及视网膜母细胞瘤等。 2．常染色体隐性遗传病（autosomal recessive disorder）致病基因在常染色体上，基因性状是隐性的，即只有纯合子时才显示病状
1：1，符合常染色体显性遗传。 图9-1 癌家族G部分系谱图 2．家族性癌 家族性癌（familial carcinoma）是指一个家族内多个成员患同一类型的肿瘤，例如，12％－25％的结肠癌患者有肠癌家族史。许多常见肿瘤（如 乳腺癌 、肠癌、胃癌等）通常是散发的，但一部分患者有明显的家族史。此外，患者的一级亲属中发病率通常高于一般人群3－4倍。这类癌的遗传方式虽然还不很清楚，但表明一些肿瘤家族聚集现象，或家族成员
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