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BSCL2/SPG17 先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体(常染

色体显性遗传痉挛性截瘫17)
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  • xy-6311R
  • 美国/中国
  • 2025年07月13日
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    • 抗体名

      BSCL2/SPG17 先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体(常染色体显性遗传痉挛性截瘫17)

    • 抗体英文名

      BSCL2/SPG17 先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体(常染色体显性遗传痉挛性截瘫17)

    • 抗原

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    • 浓度

      1mg/ml

    • 应用范围

      科研使用

    • 宿主

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    • 适应物种

      人,大鼠,小鼠,兔

    • 是否单克隆

      单克隆

    • 保存条件

      -20℃

    • 形态

      液态/粉状

    • 规格

      0.1ml/0.2ml

    抗体分子是生物学和医学领域用途最为广泛的蛋白分子。抗体作为疾病预防、诊断和治疗的制剂已有上百年的发展历史。 随着生命科学研究的迅猛发展,抗体工程在生物技术领域越来越占有非常重要的地位。 我公司可为您提供快速的、高质量的和经济的多克隆抗体制备服务,并将成为您在科研及生产中的得力助手。上海信裕生物科技有限公司免费提供抗血清亲合层析纯化服务,得到目的蛋白的抗体IgG。还免费提供真空冷冻抽干服务,得到冻干粉状的抗体IgG产品,以便产品的使用及长期保存。欢迎来电咨询,网址:www.shjgogo.com

    抗体制备
    抗体产量
    1、20ml兔多克隆抗体血清原液(小鼠为5ml腹水)
    2、经亲和层析纯化抗体IgG 10mg
    3、多肽抗原3mg(用于客户自行检测抗体使用)
    提供1ml经亲和层析纯化的抗体,IgG含量:500ug/ml
    抗体效价
    1:8000以上(ELISA)
    1:200-500以上(免疫组化)
    1:500-1000(ELISA)
    1:200-500(WB)

    说 明 书
    提供抗体制备报告及抗体使用说明书
    抗体使用说明书

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    图标文献和实验
    相关实验
    • AAV 在神经科学研究中的应用策略

      )。 图18 AAV-hSyn-DIO-EGFP-P2A-EGFPf 在小鼠中的标记效果,参考文献:Front Cell Neurosci, 2020, 14:145。   实例二:rAAV 递送基因编辑工具,用于亨廷顿舞蹈症的基因治疗 亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease, HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病,由亨廷顿基因(Huntingtin, HTT)一号外显子区域中的 CAG 重复异常扩增(超过 36 次)所导致。突变 HTT 基因编码的蛋白(mHTT)会发生错误

    •  遗传与疾病

      上可有明显的轻重差异,纯合子患者病情严重,杂合子患者病情轻,这种情况称不完全外显(incomplete dominance)。常染色体显性遗传病常见者有Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、先天性软骨发育不全、多囊肾、结节性硬化、Huntington舞蹈病、家族性高胆固醇血症、神经纤维瘤病、肠息肉病以及视网膜母细胞瘤等。   2.常染色体隐性遗传病(autosomal recessive disorder)致病基因在常染色体上,基因性状是隐性的,即只有纯合子时才显示病状

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