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雷诺病/震颤综合征
雷诺现象 (RP) 是这样一种情况:患者的四肢(如手指或脚趾)最初由于痉挛性血管收缩而出现变白和麻木状况,严重限制了流向该区域的血流,随后由于静态静脉血的脱氧作用而发紫,以及由于回流后的反应性充血而发红。通常,这种现象是在没有潜在疾病的情况下出现的:原发性雷诺现象 (PRP)。然而,也有很多患者,其雷诺现象继发 (SPR) 于系统性疾病(最常见的是 系统性硬化症 (SSc))
,或继发于振动损伤(振动引起的白指综合征 (VWF) 或手臂振动综合征 (HAVS))。在大约三分之一的 PRP 病例和三分之二的 SRP 病例中会出现典型的三阶段颜色变化,但也有一些 RP 病例仅单独出现变白状况。
通常可以仅根据症状进行 RP 的诊断。然而,在某些情况下,很难区分功能性和器质性血管疾病。激光散斑对比分析 (LASCA),也称为 激光散斑对比成像 (LSCI) ,经证明,是区分 PRP 和系统性硬化症以及跟踪疾病演变和治疗反应的一种先进技术。
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文献和实验或起皱,皮肤色素沈着或减退。面部皮肤受侵,表情固定如假面具样,鼻尖似鹰嘴,口唇变薄收缩,口周有放射状沟纹,口裂小。 (3)萎缩期:皮肤如羊皮纸样,皮下组织及肌肉萎缩硬化,紧贴于骨膜,四肢受侵,活动障碍,关节强直,手如爪状,肘、膝关节屈曲。患处板硬、无汗、无毛、皮脂缺乏、指端及关节面易发生鸟眼状顽固性溃疡,皮下组织和关节周围钙质沈着。 A.肢端硬化型:此型多见,青春期女性发病多,早期即有雷诺现象,皮损始于手指端,前臂、面、颈、躯干上部。下肢和躯干硬化程度较轻,手指常有钙质沈着,远端指骨吸收,严重时溃疡
麻木、疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,称为雷诺现象(Raynaud‘s phenomenon)。因皮肤温度低,冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻,红细胞吸附冷抗体后活化补体,可发生血管内溶血。然而在多数情况下,红细胞循环至机体深部时,温度可恢复至37℃左右,IgM抗体从红细胞上脱落,只剩下C3b,部分C3b红细胞被肝脏Kupffer细胞吞噬发生血管外溶血医学教|育网搜集整理。 阵发性寒冷性血红蛋白尿:患者暴露于寒冷环境后出现血红蛋白尿,伴寒战、高热、腰背痛,发作后虚弱、苍白、黄疸,轻度肝脾肿大,恢复
疾病:系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、链球菌感染后与心内膜炎、麻风、黑热病等医`学教育网搜集整理。 本症临床表现多变,主要涉及冷球蛋白类型,除原发疾病的临床表现外,部分病例(50%的型和15%的Ⅱ型和Ⅲ型患者)可无症状,其他患者常有因为冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血粘度、红细胞凝集、血栓形成等病理现象。常见症状包括雷诺现象(即寒冷性肢端紫绀)、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、感觉麻木等,以及深部血管受累时所涉及的肾、脑、肝
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