TDP43*A315T小鼠

B6.Cg-Tg(Prnp-TARDBP*A315T)95Balo

 

品系编号：

GAP1040

 

品系简称：

PrD-TDP43A315T

 

品系特点：

Prp-TDP43A315T 表达了一个突变的人类 TAR DNA 结合蛋白 CDNA，其中含有一个与家族性 ALS 有关的点突变。带有转基因的杂合子的小鼠表现出一种进行性的、致命的神经退行性疾病，可用于研究肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)。

 

遗传学信息：

遗传背景：C57BL/6J

品系类型：转基因

相关基因：TARDBP

 

饲养信息：

配繁策略：

Wild type × Hemizygote

配繁特性：

当维持种群时，一般选用C57BL/6J 野生型小鼠或同窝非转基因小鼠与转基因杂合子 Hemizygous 小鼠交配繁殖。该品系小鼠雄性比雌性小鼠早死亡1月，观察到在 C57BL/6J 遗传背景上的转基因雄性小鼠的平均存活时问约为 3.5个月，比 C57BL/6;CBA 混合遗传背景上的转基因小鼠的死亡时间早。该转基因小鼠在会表现出肠道蠕动异常并出现猝死，可通过改喂液体饲料进行缓解。