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为带支链氨基酸之一。几乎所有的蛋白质都含 L-亮氨酸，玉米蛋白（ zein）（约 25%）、血红蛋白（约 29%），酪蛋白（约 9%）等都含有很多。此外也有以自然游离状态存在的。蛋白质中不含 D-亮氨酸，但多肽性抗菌素短杆菌肽、多粘菌素中作为组成成分含有 D-亮氨酸。是必需氨基酸之一。是酮原性氨基酸之一，在生物体内由于氨基转移、脱羧变成异戊酰 CoA，经过和脂肪酸类似的代谢过程固定二氧化碳后分解成乙酰乙酸和乙酰 CoA。在能进行生物合成亮氨酸的细菌中，由缬氨酸的前体经过α -酮酸的氨基转移生成亮氨酸。
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