尿苯丙tong酸定性检测试剂盒

临检基础：尿液氨基酸检查

内蓄积，对病人的神经系统造成损害并影响体内色素的代谢。此病多在小儿中发现，病人的智力发育不全，皮肤和毛发颜色较淡。 4.尿黑酸检查 尿黑酸是一种罕见的常染色体隐性遗传病，本病是由于患者体内缺乏使黑酸转化为乙醚乙酸的尿黑酸氧化酶。而使酪氨酸和苯丙氨酸代谢终止在尿黑阶段。尿黑酸由尿排出后，暴露在空气中逐渐氧化成黑色素。其早期临床症状为尿呈黑色，皮肤色素沉着，在儿童期和青年期往往被忽视，但在中老年期常发生脊柱和大关节炎等严重情况。 参考值 尿黑酸定性试验：阴性（硝酸

尿液氨基酸检查-检验考试辅导

而形成结晶，反复发生结石，尿路梗阻合并尿路感染；严重者可形成肾盂积水、梗阻性肾病，最后导致肾功能衰竭。 参考值 胱氨酸定性试验：阴性或弱阳性 胱氨酸定量试验：正常尿中胱氨酸、半胱氨酸为83～830μmol（10～100mg）／24h尿（亚硝基铁氰化钠法） 临床意义 定性如呈明显阳性为病理变化，见于胱氨酸尿症。 2.酪氨酸尿检查 酪氨酸代谢病是一种罕见的遗传性疾病。由于缺乏对羟基苯丙酮酸氧化酶和酪氨酸转氨酶，尿中对羟基苯内酮酸和酪氨酸显著增加

苯丙酮尿症 phenylketonuria

中缺乏苯丙氨酸羟化酶，来自食物中的苯氨酸不能形成酪氨酸，而经转氨酶的作用转变为苯丙酮酸。大量苯丙氨酸及苯丙酮酸聚积在血和脑脊液中并随尿排出。由于血液及体液中苯丙氨酸过剩而竞争性抑制酪氨酸酶，酪氨酸转化为多巴的反应受阻因而，影响到黑色素的合成，所以患者皮肤和毛发含黑色素多少，颜色较浅。多巴又肾上腺素合成的间物，酪氨酸代谢障碍使体内肾上腺素浓度降低。 大量的苯丙氨酸除分解为邻羟基苯乙酸外，还通过苯丙酮酸代谢产生苯乳酸，苯乙酸和苯乙酰谷酰胺，大量从尿中或汗中排出，发出鼠嗅味。