- ¥2980
- LMAI Bio
- LM-9961R-FITC
- 中国/美国/欧洲
- 2025年07月10日
- ICC=1:50-200 IF=1:50-200
- Human, Mouse, Rat,
- Human, Mouse, Rat,
企业认证
相关产品推荐更多 >
万千商家帮你免费找货
0 人在求购买到急需产品
- 详细信息
- 询价记录
- 文献和实验
- 技术资料
- 供应商：
上海联迈生物工程有限公司
- 库存：
大量
- 靶点：
详见说明书
- 级别：
1
- 目录编号：
LM-9961R-FITC
- 克隆性：
多克隆
- 抗原来源：
Rabbit
- 保质期：
1年
- 抗体英文名：
Anti-MMAA/cblA/FITC
- 抗体名：
Anti-MMAA/cblA/FITC
- 标记物：
FITC标记
- 宿主：
Human, Mouse, Rat,
- 适应物种：
Human, Mouse, Rat,
- 免疫原：
详见说明书
- 亚型：
IGg
- 形态：
粉末、液体、冻干粉
- 应用范围：
ICC=1:50-200 IF=1:50-200
- 浓度：
1mg/ml
- 保存条件：
-20 °C
- 规格：
100ul
| 英文名称 | Anti-MMAA/cblA/FITC |
| 中文名称 | FITC标记的甲基丙二酸尿症cblA抗体 |
| 别 名 | mitochondrial; cblA; MMAA protein; Methylmalonic aciduria (cobalamin deficiency) cblA type; Methylmalonic aciduria (cobalamin deficiency) type A; Methylmalonic aciduria type A protein; Methylmalonic aciduria type A protein mitochondrial; MMAA; MMAA_HUMAN. |
| 规格价格 | 100ul/2980元 购买 大包装/询价 |
| 说 明 书 | 100ul |
| 研究领域 | 肿瘤 细胞生物 免疫学 信号转导 |
| 抗体来源 | Rabbit |
| 克隆类型 | Polyclonal |
| 交叉反应 | Human, Mouse, Rat, |
| 产品应用 | ICC=1:50-200 IF=1:50-200 not yet tested in other applications. optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user. |
| 分 子 量 | 39kDa |
| 性 状 | Lyophilized or Liquid |
| 浓 度 | 1mg/ml |
| 免 疫 原 | KLH conjugated synthetic peptide derived from human MMAA/cblA |
| 亚 型 | IgG |
| 纯化方法 | affinity purified by Protein A |
| 储 存 液 | 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol. |
| 保存条件 | Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C. |
| 产品介绍 | background: The protein encoded by this gene is involved in the translocation of cobalamin into the mitochondrion, where it is used in the final steps of adenosylcobalamin synthesis. Adenosylcobalamin is a coenzyme required for the activity of methylmalonyl-CoA mutase. Defects in this gene are a cause of methylmalonic aciduria. [provided by RefSeq, Jul 2008]. Function: Probable GTPase. May function as chaperone. May be involved in the transport of cobalamin (Cbl) into mitochondria for the final steps of adenosylcobalamin (AdoCbl) synthesis. Subunit: Homodimer. Subcellular Location: Mitochondrion (Probable). Tissue Specificity: Widely expressed. Highest expression is observed in liver and skeletal muscle. DISEASE: Defects in MMAA are the cause of methylmalonic aciduria type cblA (MMAA) [MIM:251100]; also known as methylmalonic aciduria type A or vitamin B12-responsive methylmalonicaciduria of cblA complementation type. MMAA is a disorder of methylmalonate and cobalamin metabolism due to defective synthesis of adenosylcobalamin. Inheritance is autosomal recessive. Similarity: Belongs to the ArgK family. Database links: Entrez Gene: 166785 Human Entrez Gene: 291939 Rat Omim: 607481 Human SwissProt: Q8IVH4 Human SwissProt: D3ZNY3 Rat Unigene: 452864 Human Important Note: This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications. 甲基丙二酸是甲基丙二酰辅酶A的代谢产物，正常情况下在甲基丙二酰 辅酶A变位酶及维生素B12的作用下转化生成琥珀酸，参与三羧酸循环。甲基丙二酰辅酶A变位酶缺陷或维生素B12代谢障碍导致甲基丙二酸、甲基枸橼酸等代谢物异常蓄积，琥珀酸脱氢酶活性下降，线粒体能量合成障碍，引起神经、肝脏、肾脏、骨髓等多脏器损伤。患者脑组织病理分析可见脑萎缩、弥漫性神经胶质细胞增生、星形细胞变性、脑出血、苍白球坏死、丘脑及内囊细胞水肿，均与线粒体功能不良有关。 有病理解剖发现患儿神经胶质细胞反应性增生，深部皮质、小脑颗粒层和胶质细胞发育不良，小脑、脑干、颈髓髓鞘化延迟。另有尸检发现肾脏、肺部血栓性毛细血管病、肝脏弥漫性脂肪变性、骨髓巨幼红细胞增生、严重胃黏膜发育不良伴胃炎。这些表现部分为胎儿时期代谢异常所致损害，部分为出生后有机酸毒性损害所致 |
风险提示：丁香通仅作为第三方平台，为商家信息发布提供平台空间。用户咨询产品时请注意保护个人信息及财产安全，合理判断，谨慎选购商品，商家和用户对交易行为负责。对于医疗器械类产品，请先查证核实企业经营资质和医疗器械产品注册证情况。
- 作者
- 内容
- 询问日期
文献和实验当FITC在碱性溶液中与抗体蛋白反应时，主要是蛋白质上赖氨酸的r氨基与荧光素的硫碳胺键(thiocarbmide)结合，形成FITC-蛋白质结合物，即荧光抗体或荧光结合物。一个IgG分子中有86个赖氨酸残基，一般最多能结合15～20个，一个IgG分子可结合2～8个分子的FITC，其反应式如下FITC-N=C=S + N-H2-蛋白质 → FITC-NS-C-N-H2-蛋白质常用Marsshall(1958)法标记荧光抗体，也可以根据条件采用Chadwick等标记法或Clark
ml三蒸水中即成； 方法与步骤： 根据Marshall氏法高效价的抗人球蛋白兔免疫血清，分离球蛋白。 1. 用0.15 mol/L NaCl的盐水及0.15 mol/L pH9.0的NaHCO3-Na2CO3缓冲液稀释使每毫升内含抗体10mg，缓冲液为总量的10%； 2. 将以上溶液降温至4℃，按蛋白：荧光素=50—80mg：1mg的比例加入异硫氰酸荧光素，在0—4℃下电磁搅拌12—14h； 3.用半饱和硫酸铵将标记球蛋白
5. 过柱。取透析过夜的标记物，过葡萄糖凝胶G-25或G-50柱，分离出游离荧光素，收集标记的荧光抗体进行鉴定。
技术资料暂无技术资料 索取技术资料
