(R)-(+)-α-甲基苄基异氰酸酯

从病因到早期诊断标志物——全面认识多系统萎缩症

警惕！披着 “帕金森疾病”外衣的罕见病—多系统萎缩 多系统萎缩（MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。 由于在起病时累及这三个系统的先后不同，所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展，最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。   多系统萎缩病因 目前认为 MSA 的发病机制可能有两条途径： 1.原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以 α-突触核蛋白（α

甲硫氨酸 methionine

　　H3 CSCH2 CH2 CH（ NH2 ） COOH，为含硫 a-氨基酸之一。是蛋白质的一种成分，卵白蛋白和酪蛋白中很多，天然得到的是 L-型。是必需氨基酸之一， L型 D型都有效。在生物体内先从 ATP接受腺苷基变成 S-腺苷酰甲硫氨酸（活性甲硫氨酸）再进行甲基转移。失去甲基的同型半胱氨酸经胱硫醚变成半胱氨酸。或直接脱去甲硫醇和氨，而间接地经同型半胱氨酸分解成α -酮酸。甲硫氨酸的生物合成是从 O-乙酰同型丝氨酸等硫化物，或由半胱氨酸的逆途径生成同型半胱氨酸（至此

羊毛甾醇 lanosterol

　　羊毛甾醇 lanosterol C30 H50 O，羊毛甾 -8， 24-二烯 -3β -醇。 4， 4， 14α -三甲基胆甾 8， 24－二烯 -3β -醇。也写做 lanosterine（羊毛甾醇）。为四环式三或三甲基类固醇之一。是由羊毛脂中分离出来的。为胆甾醇生物合成的前体物质。