- ￥1630 - 2580
- abcam\Santa\R&D\MBL\CST\Biodesign\B D
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- hz-11060R
- 2025年07月12日
- ICC=1:50-200 IF=1:50-200
- Rabbit
- 详见说明书
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 形态：
Lyophilized or Liquid
- 保存条件：
-20°C
- 适应物种：
详见说明书
- 宿主：
Rabbit
- 应用范围：
ICC=1:50-200 IF=1:50-200
- 浓度：
1mg/ml
- 靶点：
Polyclonal
- 抗体英文名：
OTOA
- 抗体名：
耳聋、常染色体隐性遗传22抗体
- 规格：
50ul/100ul/200ul大包装询价
任何一个抗体的轻链都可以分为κ或λ型(基于小分子多肽结构上的差异),每一个抗体的重链则决定了它的类或型。
抗体制备是指通向抗体生成的步骤，包括抗原样品的制备以及将其安全注入实验动物或家畜体内，并由此诱发抗原特异性抗体在血清内达到高表达水平，然后可从该动物体内回收抗体。
抗体制备成功与否取决于对几个重要步骤和考虑事项认真制定计划并执行：
- 合成或纯化靶抗原（如肽或半抗原）
- 选择一种合适的免疫原性载体蛋白
- 将抗原与载体蛋白偶联，以形成免疫原
- 使用合适的时间表和佐剂配方免疫动物
- 筛选血清（或杂交瘤）以确定抗体滴度和同种型
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文献和实验。 聋哑是非常复杂的症候群，有遗传性的，也有环境因素引起的；有先天性的，也有迟发的；有单纯性的，也有合并其他畸形的；有完全性的。也有不完全性的。所以对待这种情况，请耳鼻喉科专家会诊明确初步诊断是明智的。据估计耳聋发病率约为0.1%，与遗传病因素有关的病因达127种以上，有高度的遗传异质性。先天性耳聋属常染色体隐性遗传者占75％左右，常染色体显性遗传者占3％，其他原因不明者中相当一部分为多基因遗传，占20％，X连锁遗传者罕见（2％以下）。在确定上述遗传因素前还要仔细排除环境因素，诸如风疹、核黄
酸分析未发现明显异常指标。基因分析证实为肉碱酰基肉碱移位酶缺乏症。 二、病例分析 同为新生儿遗传性脂肪酸代谢性疾病，两个病例的结局完全不同。 病例一：原发肉碱缺乏症（primary carnitine deficiency, PCD） 又称肉碱转运障碍，是细胞膜上高亲和力的肉碱转运蛋白基因突变所致的一种脂肪酸 β 氧化代谢疾病，为常染色体隐性遗传病。PCD 为潜在致死性疾病，临床表现个体差异很大，轻症者可无明显异常，严重者可因致死性心肌病、肝性
（二）选择性免疫球蛋白缺陷 1．选择性IgA缺陷 是最常见的一种选择性Ig缺陷。发病率约1/700，常染色体显性或陷性遗传。但有些病人则是胚胎期风疹病毒感染或接触药物造成，血清IgA水平＜50μg/M1，IgM和IgG水平正常或略高。表达IgA的B细胞不能分化成分泌抗体的浆细胞，但α链基因和膜IgA表达均正常。 2．选择IgM缺陷 大多由B细胞分化异常引起，其IgM抗体多属自身抗体，能与自身细胞对TH细胞的刺激无反应。 3．选择性IgG亚类缺陷 大多由B细胞分化异常
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