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- 上海研生
- YS-YK01582
- 进口/国产
- 2025年07月14日
- WB，ELISA，IP，ICC等
- 人，兔，羊，牛，狗等
- Human, Mouse, Rat
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 库存：
大量
- 靶点：
OTOA
- 克隆性：
多克隆
- 抗原来源：
Rabbit
- 抗体英文名：
Anti-OTOA/DFNB22
- 抗体名：
耳聋、常染色体隐性遗传22抗体
- 标记物：
HRP，AKP
- 宿主：
人，兔，羊，牛，狗等
- 适应物种：
Human, Mouse, Rat
- 免疫原：
KLH conjugated synthetic peptide derived from human OTOA/DFNB22
- 亚型：
IgG
- 形态：
冻干或液体
- 应用范围：
WB，ELISA，IP，ICC等
- 浓度：
1mg/1ml
- 保存条件：
-20 °C
- 规格：
0.2ml/200μg
英文名称 Anti-OTOA/DFNB22
中文名称 耳聋、常染色体隐性遗传22抗体
别 名 Cancer/testis antigen 108; CT108; Deafness, autosomal recessive 22; DFNB22; OTOA; OTOAN_HUMAN; Otoancorin.
浓 度 1mg/1ml
规 格 0.2ml/200μg
抗体来源 Rabbit
克隆类型 polyclonal
交叉反应 Human, Mouse, Rat
产品类型 一抗
研究领域 神经生物学 细胞粘附分子 细胞外基质
蛋白分子量 predicted molecular weight：122kDa
性 状 Lyophilized or Liquid
免 疫 原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human OTOA/DFNB22
亚 型 IgG
纯化方法 affinity purified by Protein A
储 存 液 Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4
产品应用 WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
公司优势：
★专业营销进口或国产品牌的抗体试剂，种类齐全，数量繁多，涵盖各种生命科研项目，具体有一抗二抗，单抗多抗，标记抗体以及其他各种类型的抗体；
★服务经验丰富，我们提供标记服务，各种标本、种属、具体指标齐全，资深的专业背景和高素质的技术团队，准能让您感受到我们的专业水准；
★关于耳聋、常染色体隐性遗传22抗体更多详情，请来电咨询！
耳聋、常染色体隐性遗传22抗体抗体分子标记技术：
（一）原理
当应用化学氧化法时,碘化钠(NaI)遇强氧化剂,碘离子被氧化为碘分子,所生成的自由碘分子可与某些基团进行卤化反应。蛋白质分子可进行卤化反应的基团主要为酪氨酸残基,某些组氨酸残基也可能进行碘化。在应用氯胺T( Chloramine T)法的实验中,所用的氧化剂(1,3,4,6- tetrachloro-3a,6adipheny l-glucoluril)强挥发性的有机溶剂中。该溶剂加入试管后,先让其挥发(即让氧化剂将试管包被),然后把Na125I和蛋白质液加入包被好的试管中,反应完成即将混合液移入他管终止反应。
（二）准备
1.试剂
经亲和层析纯化的多克隆抗体或单克隆抗体；0.5mol/L磷酸钠缓冲液,pH7.5；无载体的Na125I3.7GBq/ml(100mCi/ml)的NaOH液；100g/L三氯醋酸；70%乙醇；新鲜制备的含2mg/m1氯络胺T的0.5mol/L磷酸钠缓冲液(pH7.5）；氯胺T反应终止缓冲液；
2.仪器
凝胶过滤柱；￥-记数器；玻璃纤维滤。
（三）操作要点
1.用氯胺T法进行碘化,也可在大约pH7.0的缓冲液中进行；
2.如果氧化反应损伤蛋白质，可将抗体与异硫氰酸荧光素(FITC)偶联)胺T量减少到0.02mg/m，并将偏重亚硫酸液的浓度降到0.024mg/ml；
3. Iodogen-包被的试管可在干燥器中,于室温下保存多年；
4.1251标记的抗体,在制备后六周内均可使用(1251的半衰期为59.6天）；
5.要注意保证所用的Na1251是新鲜的,陈旧制剂的比活性低；
6.酪氨酸的碘化偶尔会对抗原的抗体结合位点有干扰,因此降低其结合能力,但这种情况很少见。
公司提供：
161761 兔抗HRH3多克隆抗体
英文名：Anti-HRH3 rabbit polyclonal antiboy
冷冻（-20℃） 避光
199196 小鼠抗CNOT4单克隆抗体
英文名：Anti-CNOT4 mouse monoclonal antiboy
冷冻（-20℃） 避光
221338 兔抗RARRES3多克隆抗体
英文名：Anti-RARRES3 rabbit polyclonal antiboy
冷冻（-20℃） 避光
24661 兔抗CPNE3多克隆抗体
英文名：Anti-CPNE3 rabbit polyclonal antiboy
冷冻（-20℃） 避光
262771 兔抗NUFB2多克隆抗体
英文名：Anti-NUFB2 rabbit polyclonal antiboy
冷冻（-20℃） 避光
53136 兔抗GSMC多克隆抗体
英文名：Anti-GSMC rabbit polyclonal antiboy
冷冻（-20℃） 避光
160419 兔抗GF1多克隆抗体
英文名：Anti-GF1 rabbit polyclonal antiboy
冷冻（-20℃） 避光
163885 兔抗FANCB多克隆抗体
英文名：Anti-FANCB rabbit polyclonal antiboy
冷冻（-20℃） 避光
耳聋、常染色体隐性遗传22抗体小鼠骨形成蛋白(BMPs)ELISA Kit，48T/96T 特价促销
大鼠骨形成蛋白(BMPs)ELISA Kit，48T/96T 进口/国产
人封闭抗体(BA)ELISA Kit，48T/96T 进口/原装
小鼠二胺氧化酶(DAO)ELISA Kit，48T/96T 进口/国产
大鼠钙/钙调素依赖性蛋白激酶2(CAMK 2)ELISA Kit，48T/96T 进口/分装
人二胺氧化酶(DAO)ELISA Kit，48T/96T 特价促销
猪二胺氧化酶(DAO)ELISA Kit，48T/96T 进口/原装
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文献和实验。 聋哑是非常复杂的症候群，有遗传性的，也有环境因素引起的；有先天性的，也有迟发的；有单纯性的，也有合并其他畸形的；有完全性的。也有不完全性的。所以对待这种情况，请耳鼻喉科专家会诊明确初步诊断是明智的。据估计耳聋发病率约为0.1%，与遗传病因素有关的病因达127种以上，有高度的遗传异质性。先天性耳聋属常染色体隐性遗传者占75％左右，常染色体显性遗传者占3％，其他原因不明者中相当一部分为多基因遗传，占20％，X连锁遗传者罕见（2％以下）。在确定上述遗传因素前还要仔细排除环境因素，诸如风疹、核黄
酸分析未发现明显异常指标。基因分析证实为肉碱酰基肉碱移位酶缺乏症。 二、病例分析 同为新生儿遗传性脂肪酸代谢性疾病，两个病例的结局完全不同。 病例一：原发肉碱缺乏症（primary carnitine deficiency, PCD） 又称肉碱转运障碍，是细胞膜上高亲和力的肉碱转运蛋白基因突变所致的一种脂肪酸 β 氧化代谢疾病，为常染色体隐性遗传病。PCD 为潜在致死性疾病，临床表现个体差异很大，轻症者可无明显异常，严重者可因致死性心肌病、肝性
（二）选择性免疫球蛋白缺陷 1．选择性IgA缺陷 是最常见的一种选择性Ig缺陷。发病率约1/700，常染色体显性或陷性遗传。但有些病人则是胚胎期风疹病毒感染或接触药物造成，血清IgA水平＜50μg/M1，IgM和IgG水平正常或略高。表达IgA的B细胞不能分化成分泌抗体的浆细胞，但α链基因和膜IgA表达均正常。 2．选择IgM缺陷 大多由B细胞分化异常引起，其IgM抗体多属自身抗体，能与自身细胞对TH细胞的刺激无反应。 3．选择性IgG亚类缺陷 大多由B细胞分化异常
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