产品封面图

苯丙氨酸羟化酶(PAH)重组蛋白

收藏
  • 询价
  • CLOUD-CLONE CORP KLSW
  • 美国
  • 2025年07月14日
    avatar
    上海柯雷生物科技有限公司
    10 年钻石会员

  • 企业认证

    点击 QQ 联系

    • 相关产品推荐更多 >

    万千商家帮你免费找货

    0 人在求购买到急需产品
    • 详细信息
    • 文献和实验
    • 技术资料
    • 保存条件：

      负20度

    • 英文名：

      Recombinant Phenylalanine Hydroxylase (PAH)

    • 库存：

      大量

    • 供应商：

      柯雷生物

    [ PROPERTIES ]
    Residues: Met1~Gln226
    Tags: N-terminal His-Tag
    Accession: P00439
    Host: E. coli
    Subcellular Location: Extracellular exosome. Purity: >95%
    Endotoxin Level: <1.0EU per 1μg
    (determined by the LAL method).
    Formulation: Supplied as lyophilized form in 20mM Tris,
    500mM NaCl, pH8.0, containing 1mM EDTA, 1mM DTT,
    0.01% sarcosyl, 5% trehalose, and preservative.
    Predicted isoelectric point: 6.6
    Predicted Molecular Mass: 27.9kDa
    Applications: SDS-PAGE; WB; ELISA; IP.
    (May be suitable for use in other assays to be determined by the end user.)
    [ USAGE ]
    Reconstitute in ddH2O.
    [ STORAGE AND STABILITY ]
    Storage: Avoid repeated freeze/thaw cycles.
    Store at 2-8oC for one month.
    Aliquot and store at -80oC for 12 months.
    Stability Test: The thermal stability is described by the loss rate of the target
    protein. The loss rate was determined by accelerated thermal degradation test,
    that is, incubate the protein at 37oC for 48h, and no obvious degradation and
    precipitation were observed. (Referring from China Biological Products Standard,
    which was calculated by the Arrhenius equation.) The loss of this protein is less
    than 5% within the expiration date under appropriate storage condition.
    [ SEQUENCES ]
    The sequence of the target protein is listed below.
    MSTAVLENPG LGRKLSDFGQ ETSYIEDNCN QNGAISLIFS LKEEVGALAK VLRLFEENDV
    NLTHIESRPS RLKKDEYEFF THLDKRSLPA LTNIIKILRH DIGATVHELS RDKKKDTVPW
    FPRTIQELDR FANQILSYGA ELDADHPGFK DPVYRARRKQ FADIAYNYRH GQPIPRVEYM
    EEEKKTWGTV FKTLKSLYKT HACYEYNHIF PLLEKYCGFH EDNIPQ
    [ REFERENCES ]
    1. Kwok S.C.M., et al. (1985) Biochemistry 24:556-561.
    2. Cotton R.G., et al. (1988) Biochem. J. 255:193-196.
    3. Miranda F.F., et al. (2002) J. Biol. Chem. 277:40937-40943.
    4. Siltberg-Liberles J., et al. (2008) Gene 427:86-92.

    风险提示：丁香通仅作为第三方平台，为商家信息发布提供平台空间。用户咨询产品时请注意保护个人信息及财产安全，合理判断，谨慎选购商品，商家和用户对交易行为负责。对于医疗器械类产品，请先查证核实企业经营资质和医疗器械产品注册证情况。

    图标文献和实验
    相关实验

    • 苯丙酮尿症

      异常累积。 　　本病按酶缺陷不同可大致分为典型和BH4缺乏型两种：典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸－4－羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此，苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高，同时产生了大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢物即导致脑细胞受损。同时，由于酪氨酸来源减少，致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素等合成也不足。BH4缺乏型PKU是由GTP－CH、6－PTS或DHPR等酶缺乏所导致，BH

    • PCR技术在苯酶同尿症诊断中的应用

      PKU的临床表现 PKU患儿由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏或不是使苯丙氨酸在休丙大量堆识，并经旁 路代谢途径产生一系列的毒性代谢产物而该小儿产生一系列的明显中毒症状.患儿在 刚出生时，由于无苯丙氨酸的摄入因此无临表现.随着患儿的退食而连续出现智力进 行性下降，皮肤色素浅，肌张力高，惊厥发生，汗和尿中有特殊的臭味，最经生活不 能自理，智力严重障碍. PKU的遗传学 PKU是一种常染色体隐性遗传病，患儿的父母为致病基因的携带者而患儿为纯合 子.引起PKU

    • PCR技术应用五：苯酶同尿症诊断

          　　经典型的苯丙酮尿(Phenyketon uria简PKU)是由苯丙氨酸羟化酶(PAH)的遗传性 缺陷引起的一种先天性代谢病，其发病早在我国以为1/10000左右，杂合子频率为 1/50. PKU的临床表现 　　PKU患儿由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏或不是使苯丙氨酸在休丙大量堆识，并经旁 路代谢途径产生一系列的毒性代谢产物而该小儿产生一系列的明显中毒症状.患儿在 刚出生时，由于无苯丙氨酸的摄入因此无临表现.随着患儿的退食而连续出现智力进 行性下降

    查看更多相关实验 >
    图标技术资料

    暂无技术资料 索取技术资料

    同类产品报价

    产品名称
    产品价格
    公司名称
    报价日期
    苯丙氨酸羟化酶(PAH)重组蛋白
    ￥1280
    上海康朗生物科技有限公司
    2026年02月04日询价
    苯丙氨酸羟化酶(PAH)重组蛋白
    询价
    上海沪震实业有限公司
    2025年07月11日询价
    苯丙氨酸羟化酶(PAH)重组蛋白
    ￥2250
    杭州昊鑫生物科技股份有限公司
    2026年01月05日询价
    苯丙氨酸羟化酶(PAH)重组蛋白
    ￥1980
    上海联迈生物工程有限公司
    2025年07月14日询价
    苯丙氨酸羟化酶(PAH)重组蛋白
    ￥1080
    上海泽叶生物科技有限公司
    2025年07月09日询价
    苯丙氨酸羟化酶(PAH)重组蛋白
    询价