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- 2025年11月19日
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赫澎（上海）生物
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文献和实验二磷酸尿甘半乳糖 uridine diphosphate ga－lactose
上，上述的尿苷酰转移反应是使作为营养源供给的半乳糖转变为1-磷酸葡萄糖，并与糖酵解系统或糖互变系统汇合的反应。与此不同，在具有UDP-半乳糖焦磷酸化酶（UDP galactose pyro－phosphorylase，EC 2.7.7.10）的细胞里由于1-磷酸α－D-半乳糖 UTPUDP半乳糖 ppi的反应而形成UDP-半乳糖。例如，人的肝脏在胎儿或幼儿期几乎检测不出此酶的活性，但其活性随着年龄的增长而增加，从而进行半乳糖代谢。半乳糖血症（galactosemia）虽然有尿苷酰转移酶的遗传性缺失
-1-磷酸在己糖 -1-磷酸尿苷酸转移酶（ hexose－ 1－ phosphate uridy－ lyl transferase， EC 2． 7． 7． 12）的催化下与 UDP葡萄糖起反应，变成 UDP半乳糖和葡萄糖 -1-磷酸，与葡萄糖代谢途径汇合。也有的细胞具有从半乳糖 -1-磷酸与 UTP形成 UDP半乳糖的另一途径。动物从肠壁吸收此糖要比葡萄糖快。作为定性、定量的实验反应，多使用市售的 D-半乳糖氧化酶（ EC1． 1． 3． 9），以其特异生成的 H2 O2 进行比色的方法，现今尤其
这是血和尿中半乳糖增多的一种遗传性疾病。主要症状是营养障碍、白内障、智力低下和肝脾肿大等。该症发生于先天性缺乏半乳糖 -1-磷酸尿苷转移酶的人。食物中无半乳糖时，症状可好转。成人后能产生尿苷二磷酸 -半乳糖焦磷酸化酶（ UDP-galacto－ se pyrophosphorylase），能将半乳糖 -1-磷酸转化为 UDP半乳糖，使半乳糖不会蓄积。
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