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MRL/Lpr小鼠可用作确定系统性红斑狼疮(SLE)和Sjorgren(Sicca)综合征的病因并评估治疗的模型。纯合子为淋巴增殖自发突变(Fas lpr)的Lpr小鼠表现出全身性自身免疫、与异常T细胞增殖相关的大量淋巴结病、关节炎和免疫复合物肾小球肾病。从大约三个月大的年龄开始,MRL-lpr/lpr小鼠的循环免疫复合物水平大大提高,而MRL正常小鼠则没有。Fas lpr基因相关症状的发作和严重程度取决于菌株。雌性lpr小鼠死亡的平均年龄为17周龄左右,雄性则为22周龄左右。
该小鼠是系统性红斑狼疮样自身免疫综合症的模型。
MRL/Lpr小鼠由 LG/J、AKR/J、C3H / Di 及 C57BL /6 品系小鼠复杂交配产生,因 Fas 基因出现凋亡相关突变,即 lpr(lymphoproliferation,淋巴增殖基因)。因此T 细胞、B 细胞和巨噬细胞出现凋亡缺陷,进而T细胞增生,全身淋巴结肿大,以及侵蚀性关节炎,抗DNA、抗 Sm、抗 Su、抗核苷 P 抗体,高滴度 ANA,高丙种球蛋白血症以及类风湿因子。
MRL/Lpr小鼠作为一种研究狼疮发病的代表性动物模型,在16周龄左右时自发产生与人类疾病类似的狼疮症状。
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MRL/lpr(红斑狼疮模型)
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