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    甲基丙二酰CoA methylmalonyl－CoA

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    　　在丙酸、胸腺嘧啶等代谢过程中产生的。系由丙酰 CoA经羧化酶反应生成。此物质有二种光学异构体，各用 S和 R表示。由丙酰 -CoA产生的 S型由于消旋酶的作用变成 R型。 R型由于变位酶的作用变成琥珀酰 CoA，进入三羧酸循环。由于在变位酶反应中维生素 B12 是必需的，所以当恶性贫血 B12 缺乏性时由尿中排出甲基丙二酸。

     

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