骨髓纤维化的概念及诊断

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①概念 骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。

 

本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒．幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。

 

 

 

 

②诊断 目前国内诊断MF的标准如下：

 

 

Ⅰ）脾明显肿大；

 

 

 

 

 

Ⅱ）外周血象出现幼稚粒细胞和/或有核红细胞，有数量不一的泪滴状红细胞，病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少；

 

 

 

Ⅲ）骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；

 

 

Ⅳ）脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶；

 

Ⅴ）骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。

 

 

上述第Ⅴ）项为必备条件，加其他任何两项，并能排除继发性MF及急性MF者，可诊断为慢性MF。