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         真皮与表皮交界

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        1405
        网络
         

         

        第五节 真皮与表皮交界

        真皮与表皮交界不平。真皮乳头与表皮的突起部分(即表皮突)互相镶接。

        一、基底膜带

        (一)基底膜带(basement membrane zone, BMZ)的结构

        基底膜带位于表皮真皮连结处,用PAS染色光学显微镜下所见为0.5~1μm厚的均匀一致的紫红色带,称为表皮下基底膜带。

        1.BMZ的超微结构在电镜下观察,BMZ由表皮侧至真皮侧可分为四层结构:

        (1)基底细胞的胞浆膜(plasma membrane)及膜内侧的半桥粒(hemi � desmosome)。

        (2)透明板(透明带,lamina lucida),位于胞浆膜下方,约35~40nm厚,其中包括基底层下致密板,为7~9nm厚的电子致密片,距胞浆膜约10nm;锚丝(anchoring filament, 直径约5~7nm)从半桥粒穿过基层下致密板而固定于致密板上。

        (3)致密板(lamina densa):厚约80~200nm,又分为三层:①内层,厚10~20nm,电子密度低;②中层,厚约50~150nm,电子密度高,即狭义的基板(basal lamina);③外层:厚10~20nm,电子密度低。

        (4)基底膜下纤维带有:有3种纤维结构:①锚纤维(anchoring fibril),直径为20~60nm,从致密板伸向真皮;②微原纤维;③胶原纤维。

        (二)病变部位于基底膜带的几种大疱性皮肤病

        病变部位于基底膜带的几种大疱性皮肤病常见的有以下几种:①大疱性类天疱疮(Bullous Pemphigoid, BP);②疤痕性类天疱疮(Cicatrical pemphigoid, CP);③妊娠疱疹(Herpes Gestations, HG);④疱疹样皮炎(Dermatitis Herpetiformis);⑤成人线状IgA大疱性皮病(Linear IgA Bullous Dermatosis of Adult, LADA);⑥儿童良性慢性大疱性皮病(Benign Chronic Bullous Dermatosis of Childhood, BCBDC);⑦获得性大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa Acquisita, EBA)。

          1.大疱性类天疱疮(Bullous Pemphigoid, BP)  本病是一种慢性全身性表皮下大疱性皮肤病。直接免疫荧光(DIF)检查:90%以上患者的皮损及皮损周围正常皮肤基底膜带可见到IgG及C 3 呈线状排列,有时IgA亦为阳性。在远离皮损的正常皮肤及皮损已消退者亦可有IgG及C 3 沉积于基底膜带。免疫电镜定位IgG和C 3 沉积于基底细胞膜下方的透明板内。

        70%左右患者IIF法可检出血清中有抗BMZ抗体,主要为IgG,其滴度水平与病情活动度无相关性。

        BP抗原分子具有异质性,BP主要抗原为-230kD的蛋白质分子,少部分BP抗体尚能与其它一些不同分子量的蛋白质相结合。

          2.疤痕性类天疱疮(Cicatricial Pemphigoid, CP)  本病又称良性粘膜类天疱疮(Benign mu-cosal Pemphigoid),是一种好侵犯粘膜尤其是眼结合膜的慢性水疱性皮肤病,DIF检查皮肤和粘膜受损处的基底膜带有线状IgG和C 3 沉积,IIF可查得少数患者血清中有抗BMZ抗体。免疫电镜观察IgG和C 3 沉积在透明板和基底细胞膜下方,致密板真皮侧也有部分沉积。

          3.妊娠疱疹(Herpes Gestation, HG)   该病为妊娠期发生的痛痒性大疱性皮肤病。皮损及外观正常皮肤DIF检查基底膜带有C 3 和IgG呈线状沉积,病人血中也可查到抗BMZ抗体。免疫电镜发现IgG和C 3 沉积在整个透明板内。

        4.疱疹样皮炎(Dermatitis Herpetiformis, DH)  DH是一种慢性良性复发性皮肤病。DIF检查显示皮损和正常皮肤真皮乳头有IgA呈颗粒状沉着。血清中IgA抗肌内膜循环抗体及抗谷胶蛋白抗体。国内患者作此诊断应慎重,确诊需作DIF检查。

        免疫电镜发现紧贴在基底膜板下方有IgA沉着,并与锚原纤维、微原纤维结合,部分Ig可沉积在基底膜下透明板内。

        5.成人线状IgA大疱性皮病(Linear IgA Bullous Dermatosis of Adult, LADA)  该病临床表现和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮,现已确定是一独立的疾病。DIF检查示非皮损区基底膜带有线状IgA沉积,少数患者可查到循环BMz IgA抗体。免疫电镜观察IgA沉积于基板下区和/或透明板内。

        6.儿童良性慢性大疱性皮病(Benign Chronic Bullous Dermatosis of Childhood, BCBDC)

        该病又称儿童型线状IgA大疱性皮肤病,其免疫病理变化与LADA相同,现倾向于认为BCBDC是LADA的儿童型,但尚有争论。

        LADA与大疱性类开疱疮和疱疹样皮炎相鉴别见表17-1。

        表17-1 LADA与DH、BP的鉴别

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        DH

        BP

        LADA

        免疫电镜(IEM)

        IgA沉积于远离基板下真皮乳头区域

        IgG和C 3 沉积于透明板内,基底细胞半桥粒表面

        IgA沉积于基板下区和/或透明板内

        皮损周围皮肤DIF

        真皮乳头颗粒状IgA沉积,BMZ颗粒状沉积

        BMZ为线状IgG、C 3 沉积

        BMZ均质线状IgA沉积,部分可有C 3 及其它型Ig沉积

        IIF

        无抗BMZ抗体

        大部分有抗BMZ、IgG型抗体

        部分有抗BMZ的IgA型抗体

          7.获得性大疱性表皮松解症(Epidermolysis bullosa Acquisits, EBA)  现认为该症可能系 自身免疫 性疾病。DIF检查BMA有IgG及C 3 呈线状沉积。IIF检查血循环中有抗BMZ抗体。EBA应注意与BP相鉴别,可用IM氯化钠液分离真表皮,以此作底物用IIF法检查EBA和BP病人的血清,EBA病人的BMZ抗体沉积于真皮侧,而BP病人的BMZ抗体沉积于表皮侧。此外EBA与BP的鉴别还可通过电镜、免疫电镜及抗原分子量分析等进行,二者的区别见表17-2。

        表17-2 EBA与BP 的区别

         

        BP

        EBA

        电镜

        水疱位于基底膜的透明板

        水疱位于基底膜的透明板以下

        免疫电镜(IEM)

        免疫球蛋白沉积在透明板及基底细胞浆膜的半桥粒

        IgG沉积于基底膜致密板及下方的锚状纤维

        IIF(1mol/l NaCl分离皮肤为底物)

        大部分病人循环BMZ抗体阳性,IgG位于表皮侧的基底膜

        部分病人的循环BMZ抗体阳性,IgG沉积于真皮侧的基底膜

        抗原蛋白的分子量

        BP主要抗原蛋白分子量为230kD,次要抗原为160kD,抗原存在于表皮浸出物中

        抗原蛋白分子量为290kD,抗原存在于真皮浸出物中

        用1mol/L NaCl分离皮肤的基底层,其分离部位位于基底板上方,即基底板留在真皮侧,透明板附着在表皮侧。

        二、狼疮带试验(Lupus Band Test, LBT)

          狼疮带试验是检查系统性 红斑狼疮 (SLE)病人外观正常皮肤表皮真皮交界处免疫

           

         

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