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        原发性免疫缺陷病-临床医学检验

        互联网

        809

        本组疾病的临床类型有3种:

        ①全部Ig缺失或极度降低,如Bruton型丙种球蛋白缺乏症;

        ②部分缺失,例如选择性IgA缺乏症;

        ③Ig正常,但在抗原刺激后无抗体应答医学|教育网搜集整理。

        常见原发性B细胞缺陷病及其主要特征

         

        疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征
        1.性联丙种球蛋白缺乏症(Bruton型) 6~10月 性联隐性 反复细菌感染,血清Ig极低,淋巴组织发育不良
        2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症 婴儿期 男,女 ? 同上,但较轻,预后较好,18~30个月可恢复,偶可猝死
        3.性联低丙球血症伴IgM正常或过高 婴幼儿期 性联隐性 化脓菌易感,肝脾及淋巴结肿大;IgG,IgA低;IgM正常或高
        4.选择性IgA缺乏症 任何时期 男,女 常染色体
        隐性遗传
        发病率高,症状轻,呼吸道,肠道感染,血清和分泌型IgA低
        5.选择性IgM缺乏症 婴儿期 男,女 家族性 全身感染,IgM低;IgG和IgA正常,脾大,淋巴系肿瘤,预后差
        6.选择性IgG亚类缺乏症 任何时期 男,女 家族性 IgG总量正常,IgG1,2,3缺乏,反复细菌感染,抗体应答性差
        7.获得性丙种球蛋白缺乏症 5岁~成人 男,女 可有家族性 化浓菌感染,常3种Ig降低
        8.遗传性转钴蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症 幼期儿 男,女 常染色体
        隐性遗传
        巨细胞性贫血,细胞易感染,各类Ig均低,VB2治疗有效
        9.Ig含量正常性抗体缺陷症 婴幼儿期 男,女 可有家族性 细菌感染,Ig正常,但对抗原刺激缺乏抗体应答

         

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