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        骨髓增生异常综合征

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        1119

        骨髓增生异常综合征

        骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,外周血细胞减少,骨髓出现病态造血。可多年迁延不愈,亦可急骤进展为急性白血病。

        一、分型

        表17-5MDS的FAB分型标准

        分型 难治性贫血(RA) 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS) 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T) 慢性粒-单细胞白血病(CMML)
        血象(%) 原始细胞<1 原始细胞<1 原始细胞<5 原始细胞≥5 原始细胞<5,伴单核细胞计数>1×109/L
        骨髓象(%) 原始细胞<5 原始细胞<5,环形铁粒幼细胞>15 原始细胞5~20 原始细胞>20而<30或有Auer小体 原始细胞5~20,以幼单细胞为主

        二、临床表现

        多见于中老年人,多表现为贫血,易于感染及出血倾向。RA,RAS多以贫血为主要表现,可伴出血,呈慢性过程。RAEB则有明显的贫血、出血、感染,可有肝脾大,呈进行性发展,部分病例可转化为急性白血病。

        三、实验室检查

        1.血象、骨髓象:外周血一系至三系减少,骨髓增生多活跃至明显活跃。病态造血表现为①骨髓象:红系过多或过少,或有环形铁粒幼细胞;巨幼样变;各系均可出现核形异常;出现淋巴细胞样小巨核细胞。②血象:可见有核红细胞或巨大红细胞;粒细胞核形异常;巨大血小板等。

        2.骨髓活检:“原始细胞分布异常(ALIP)”具有诊断意义。

        四、鉴别诊断

        1.再生障碍性贫血:AA无病态造血,骨髓小粒中主要为非造血细胞。MDS有病态造血,骨髓小粒中主要为造血细胞。

        2.巨幼细胞性贫血:血清叶酸和/或VB12降低。

        五、治疗

        1.支持治疗。

        2.诱导分化治疗:全反式维A酸

        3.细胞因子:EPO,G-CSF,GM-CSF等。

        4.化疗:RA及RAS者一般不用化疗,RAEB者可考虑化疗。

        5.骨髓移植:异基因骨髓移植可能是目前唯一能使MDS长期缓解乃至治愈的治疗方法。

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