细胞技术

最早发现的贮积症。由于常染色体上的一个隐性基因突变，造成了溶酶体缺乏α葡萄糖苷酶，缺少了这种酶的溶酶体不能把肝细胞中或肌细胞中过剩的糖原进行水解而大量积累在溶酶体内，造成溶酶体超载。此病多发于婴儿，表现为肌肉无力，心脏增大，心力衰竭 通常于两周内死亡。 ...

在休克中，由于组织缺血、缺氧，影响了供能系统，造成膜的不稳定，引起溶酶体酶的外漏，造成细胞与机体的损伤。溶酶体的酶外漏的可能机理是：由于缺氧，引起细胞pH值的下降，酸性水解酶活化，水解溶酶体的膜 使膜漏增强，最终导致溶酶体膜破裂，溶酶体酶释放，使细胞组织自溶；而三羧酸循环的受阻影响细胞氧化磷酸化的过程，ATP减少，功能不足，钠泵失灵，组织内渗透压下降，导致溶酶体膜的通透性增高，酶释放，组织自溶。因 ...

动物细胞和植物细胞将在粗面内质网上合成而又非内质网组成部分的蛋白和脂通过小泡运输的方式经过高尔基体的进一步加工和分选运送到细胞内相应结构、细胞质膜以及细胞外的过程称为细胞的分泌。分泌的物质包括各种酶类、激素、神经递质、局部介质、血清蛋白、抗体，以及细胞外基质成分，在植物包括细胞壁成分。分泌活动可以分为两种∶分泌的物质主要是供细胞内使用; 另一种是要通过与细胞质膜的融合进入细胞质膜或运输到细胞外。

在这种分泌途径中 运输小泡持续不断地从高尔基体运送到细胞质膜，并立即进行膜的融合，将分泌小泡中的蛋白质释放到细胞外 此过程不需要任何信号的触发 它存在于所有类型的细胞中。在大多数细胞中 组成型分泌途径的物质运输不需要分选信号 从内质网经高尔基体到细胞表面的物质运输是自动地进行的。组成型分泌途径除了给细胞外提供酶、生长因子和细胞外基质成分外，也为细胞质膜提供膜整合蛋白和膜脂。组成型分泌小泡通常称为运 ...

又称诱导型分泌 见于某些特化的细胞，如内分泌细胞。在这些细胞中调节型分泌小泡成群地聚集在质膜下，只有在外部信号的触发下，质膜产生胞内信使后才和质膜融合，分泌内容物。调节型分泌小泡形成的方式可能与溶酶体相似 分泌蛋白在高尔基体反面网络中通过分选信号与相应的受体结合 使其分选到分泌泡中。分泌泡比运输溶酶体的运输小泡大 所含的蛋白质远远多于膜受体的量 因此有人认为这种分选可能更象细胞表面的受体介导的内吞 ...

运输小泡通过与细胞质膜的融合将内容物释放到细胞外基质的过程称为胞吐作用 膜融合是通过融合蛋白的帮助完成的。在组成型分泌活动中，胞吐作用是自发进行的，但是在调节型的细胞中，胞吐作用必需有信号的触发。触发的信号可以是神经递质、激素或Ca2 离子等，在胞吐过程中也需要GTP和ATP等。向分泌细胞注射Ca2 离子可以促进胞吐作用。胞吐作用的结果一方面将分泌物释放到细胞外，另一方面小泡的膜融入质膜 使质膜得 ...

融合蛋白有两种不同的含义 一种是通过DNA重组技术得到的两个基因重组后的表达产物。另一种含义就是介导两个细胞质膜融合的一组蛋白 如在仙台病毒脂双层外侧小叶中含有的两种糖蛋白之一介导病毒被膜与宿主细胞质膜的融合作用。另一种糖蛋白是血细胞凝集素神经酰胺酶。 ...

又称胞吃作用(cellular eating)。吞入物通常是较大的颗粒 如微生物或较大的细胞残片; 形成的囊泡叫吞噬体 直径一般大于250nm。吞噬作用只限于几种特殊的细胞类型，如变形虫(Amoebae)和一些单细胞的真核生物通过吞噬作用从周围环境中摄取营养。在大多数高等动物细胞中 吞噬作用是一种保护措施而非摄食的手段。高等动物具有一些特化的吞噬细胞 包括巨噬细胞(macrophages)和中性粒 ...

又称胞饮作用(cellular drinking) 胞吞作用的一种类型。它是一种非选择性的连续摄取细胞外基质中液滴的内吞过程。吞入的物质通常是液体或溶解物。所形成的小囊泡的直径小于150nm。吞饮作用通常是从膜上的特殊区域开始的形成一个小窝，最后形成一个很薄且没有外被包裹的小泡。细胞外基质中存在的任何分子和颗粒都可以通过胞饮作用被细胞吞入。根据细胞外物质是否吸附在细胞表面，将胞饮作用分为两种类型: ...

一种特殊类型的内吞作用，主要是用于摄取特殊的生物大分子。大约有50种以上的不同蛋白，包括激素、生长因子、淋巴因子和一些营养物都是通过这种方式进入细胞。被吞入的物质首先同细胞质膜的受体蛋白结合 同受体结合的物质称为配体(ligand)。配体即是经受体介导被内吞的特异性大分子。它们的性质以及被细胞内吞后的作用各不相同。在受体介导的内吞过程中 配体-受体复合物在质膜的一个特殊的区域即被膜小窝(coate ...

同锚定蛋白结合的任何分子都称为配体。在受体介导的内吞中 与细胞质膜受体蛋白结合 最后被吞入细胞的即是配体。根据配体的性质以及被细胞内吞后的作用 将配体分为四大类:Ⅰ.营养物 如转铁蛋白、低密度脂蛋白(LDL)等; Ⅱ.有害物质 如某些细菌; Ⅲ.免疫物质 如免疫球蛋白、抗原等; Ⅳ.信号物质 如胰岛素等多种肽类激素等。 ...

胆固醇是动物细胞质膜的基本成份也是固醇类激素的前体。由于胆固醇是疏水性分子所以它在血液中是以大的脂蛋白的颗粒被运输的。根据脂蛋白的密度分为四种类型: 极低密度的脂蛋白(very low-density lipoproteinVLDL)、中等密度脂蛋白(intermediate density lipoproteinIDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(high density lipop ...

转铁蛋白是血液中一种主要的糖蛋白 负责将肝组织(是铁贮藏的主要场所)的铁向其它组织的细胞运输。没有结合铁的转铁蛋白称作脱铁转铁蛋白(apotransferrin) 它能够紧紧结合两个Fe3 此时称为铁结合转铁蛋白(ferrotransferrin)。所有生长中的细胞表面都有铁结合转铁蛋白的受体在中性pH条件下转铁蛋白与铁结合 然后通过内吞作用进入细胞。在细胞内在内体的酸性环境下 转铁蛋白释放出铁 ...

网格蛋白(clathrin)是一种进化上高度保守的蛋白质，由分子量为180kDa的重链和分子量为35～40kDa的轻链组成二聚体 三个二聚体形成包被的基本结构单位--三联体骨架(triskelion) 称为三腿蛋白(three-legged protein)。有两种类型的轻链:α链和β链 二者的氨基酸有60%是相同的 但还不知道它们在功能上有什么差别。许多三腿复合物再组装成六边形或五边形网格结构即 ...

转胞吞作用是一种特殊的内吞作用，受体和配体在内吞中并未作任何处理只是经细胞内转运到相反的方向 然后通过胞吐作用 将内吞物释放到细胞外这种内吞主要发生在极性细胞中如抗体转运到血液和奶汁就是这种运输。 ...

由网格蛋白形成的被膜小泡。从反面高尔基体网络出芽形成的选择性的分泌小泡包括溶酶体酶运输小泡 以及细胞质膜中由受体介导的内吞作用形成的内吞泡都是由网格蛋白参与形成的这些小泡的表面都包裹一层聚合的网格蛋白。网格蛋白小泡参与反面高尔基体和质膜之间的选择性分泌和内吞活动但是从高尔基体反面网络形成的披网格蛋白小泡与从细胞质膜形成的披网格蛋白小泡所用的衔接蛋白(adaptin)是不同的。在披网格蛋白小泡形成过 ...

由外被蛋白Ⅱ(coat protein Ⅱ COP Ⅱ )包裹的小泡。外被蛋白是一个大的复合体，称为外被体(coatomer)。这种类型的小泡介导非选择性运输 它参与从ER到顺面高尔基体、从顺面高尔基体到高尔基体中间膜囊、从中间膜囊到反面高尔基体的运输。 ...

由外被蛋白Ⅰ(coat protein Ⅰ COP Ⅰ )包裹的小泡。主要介导蛋白质从高尔基体运回内质网包括从反面高尔基体运向顺面高尔基体以及将蛋白质从反面高尔基体运回到内质网。 ...

参与披网格蛋白小泡组装的一种蛋白质 分子量为100kDa 在披网格蛋白小泡组装中与受体的细胞质结构域相互作用 起衔接作用。有两种类型衔接蛋白 AP1参与反面高尔基体的披网格蛋白小泡的组装 AP2则参与从细胞质膜形成的披网格蛋白的组装。M6P受体蛋白既存在于反面高尔基体又存在于细胞质膜所以这种受体既能同AP1作用又能与AP2相互作用。衔接蛋白AP2是一个二聚体并且是由α衔接蛋白(α链)和β衔接蛋白( ...

参与披网格蛋白小泡形成的发动蛋白是一种胞质溶胶蛋白有900个氨基酸 能够同GTP结合并将GTP水解。发动蛋白的作用是在被膜小窝的颈部聚合通过水解GTP调节自己收缩 最后将小泡与质膜割开。发动蛋白是一种G蛋白 也是披网格蛋白小泡形成的装配反应因子(assembly reaction factor ARF)。 ...