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【临床表现】多数起病隐袭，以男性中老年多见，约70%病例50岁以上。儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。MDS的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。约20%～60%病例病程中伴出血倾向，医学教育|网搜集整理程度轻重不一，表现有皮肤瘀点。牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能 ...

一、血象 外周血全血细胞减少，其程度依不同分型而异。如难治性贫血（RA）以贫血为主，难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）或转变中的RAEB（RAEB－T）则常有明显的全血细胞减少。二、骨髓象 大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。细胞形态异常反映了MDS的病态造血。红系各阶段幼稚细胞常伴类巨幼样变，核浆成熟失衡，红细胞体积大或呈卵园形，有嗜碱点彩、核碎裂和Howell-Jolly小体。RA－S能检出环形铁粒幼 ...

【诊断】1986年全国关于MDS的讨论会提出下列诊断标准：一、骨髓至少两系呈病态造血。二、外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可白细胞增高，可见有核红细胞或巨大红细胞或其它病态造血现象。三、除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、M2b型急性非淋巴细胞白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞贫血等。【治疗】一、支持治疗当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA－S常因反复输血造成 ...

溶血性贫血分类　　一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血　　除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外。　　（一）红细胞膜的缺陷　红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞 ...

一、血管外溶血 红细胞在巨噬细胞中破坏后，血红蛋白被释放出来，就在巨噬细胞内分解成珠蛋白（globin）和血红素（hematin），血红素分解为铁，一氧化碳，碳氧血红蛋白（Carboxyhemoglobin），胆绿素（biliverdin），后者最后变成胆红素（bilirubin）被血浆运至肝脏。在肝内，胆红素与葡萄糖醛酸结合为直接胆红素。未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称间接胆红素。胆红素与葡萄糖结合为直接胆红素。未与葡萄糖醛 ...

溶血性贫血的诊断可分成两步：①首先明确有无溶血，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶血的原因，则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。 一、病史 除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项： （一）地区性 强调家庭籍贯，如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。 （二）家族史 近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者，则有先天性溶血性贫血可能。 （三）药物接触史 药物可诱发免疫性溶血性贫血，氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。 （四）引起溶血性贫血的原发病史 如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。 （五）诱发因素 如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。医学教|育网搜集整理 二、体征 应注意贫血、黄疽、肝脾肿大等。

检查目的和步骤有： （一）确定是否为溶血性贫血 可根据红细胞破坏增加和骨髓代偿功能增强而确定。 1.红细胞破坏增加的证据 （1）红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。 （2）血清间接胆红素增多。血清胆红素浓度不仅决定于溶血的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能力，故黄疸为轻度或中度，血清胆红素一般在17.1-51.3ukmol/L（1-3mg/dl）左右，很少超过136.8umol/L（8mg/dl），当黄疸不显时，并不能排除溶血性贫血。 （3） ...

溶血性贫血是一大类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下： 一、病因治疗 去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。 二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂 如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40－60mg ...

一、血象白细胞计数多在2～4×109/L，中性粒细胞绝对值减低。血红蛋白和血小板正常。二、骨髓象一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍。有的粒细胞有空泡、中毒颗粒及核固缩等退行性变。骨髓象除了解粒细胞增殖分化情况外，还可明确有无肿瘤细胞转移。三、粒细胞边缘池的检查方法有几种，如用同位素DF32P标记自身中性粒细胞进行检查，结果确切，但受条件限制，难广泛开展。医学教|育网搜集整理皮下注射肾上腺素0.3mg，中性粒细胞 ...

一、血象白细胞明显减少，常低于2×109/L，中性粒细胞绝对值在0.5×109/L以下。分类仅占1～2%，甚至缺如，余绝大多数为淋巴细胞和单核细胞。红细胞和血小板变化不大。二。骨髓象细胞增生不良，分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。再生障碍型粒细胞缺乏症，其粒系各阶段细胞均明显减少，有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞缺乏症的粒系细胞比例可能不减少，但有成熟障碍。恢复期细胞增生高度活跃，并有一过性原始粒 ...

1. 红细胞大小异常（1） 小红细胞（microcyte）：直径10μm，巨红细胞（megalocyte）直径15μm，超巨红细胞（extra megalocyte）直径20μm：体积大，常见于维生素B12或叶酸缺乏引起的巨幼红细胞性贫血。（3） 红细胞大小不均（anisocytosis）：大小相差悬殊（常在1倍以上），常见于各种增生性贫血，但不见于再生障碍性贫血。2.红细胞形态异常（1）球性红细胞（spherocyte）：直径缩小（常＜6μm） ...

【参考范围】薄血膜或厚血膜检查法：阴性血清血检查：抗疟抗体一般在感染后2～3周出现，4～8周达高峰，以后逐渐下降。现已应用的有间接免疫荧光、间接血凝与酶联免疫吸附试验等，阳性率可达90%.【影响因素】1.用油镜检查疟原虫，若未检出疟原虫时，镜检视野不少于200个。2.应在患者发热前后采血为宜。间日疟或三日疟在发作数小时至10h内采血较好，恶性疟则在发作开始时就采血为好。3.一次阴性不能排除，对高度可疑患者应多次复查，以免 ...

【参考范围】阴性（脱纤维法、血块法）。【影响因素】1.取血后应立即检查，不能搁置过久。2.孵育时间为2h，若时间过短则阳性率低，时间过长则细胞易退变，不好识别。3.注意与血片中其他吞噬现象区别，中性粒细胞或单核细胞吞噬衰老退变的细胞核时，不能误认为LE细胞。4.应尽可能在用激素治疗前采血送检。医学教育|网搜集整理5.服用某些药物如肼苯哒嗪、盐酸普鲁卡因酰胺、甲基多巴等可造成假阳性。【临床意义】1.未经治疗的系统性红斑狼疮患者 ...

【参考范围】男：0～15mm/h，魏氏（Westergren）法；5～10mm/h，潘氏（ΠaHYekoB）法；0～8mm/h，克氏（Calter）法；0～8mm/h，温氏（Wintrobe）法。女：0～20mm/h，魏氏（Westergren）法；6～12mm/h，潘氏（ΠaHYekoB）法；0～10mm/h，克氏（Calter）法；0～15mm/h，温氏（Wintrobe）法。血沉仪法正常值同魏氏法。【影响因素】1.采用枸橼酸盐抗凝，抗凝剂与血液比 ...

【参考范围】成人：绝对值（22～84）×10^9/L.百分率：0.005～0.015（仪器法）。儿童：百分率0.03～0.06（仪器法）。医学教育|网搜集整理荧光染色激光流式细胞技术：LFR（低荧光强度比率）：0.813～0.909（仪器法）。MFR（中荧光强度比率）：0.072～0.154（仪器法）。HFR（高荧光强度比率）：0.009～0.043（仪器法）。【影响因素】标本应严格使用EDTA-K2抗凝静脉血，不能用肝素或枸橼酸盐抗凝；抽血量1ml，抽 ...

【临床意义】1.增高提示骨髓造血功能旺盛，见于各种增生性贫血（溶血性、缺铁性、巨幼细胞性、急性失血性贫血）及经相应药物治疗有效时；急性溶血时可高达0.6～0.8；急性失血后5～10d网织红细胞达高峰，2周后恢复正常；恶性贫血或缺铁性贫血使用维生素B12或供铁质后显著增多，表示有疗效。2.减低提示骨髓造血功能低下，见于再生障碍性贫血、溶血性贫血再生危象时。典型再生障碍性贫血，网织红细胞计数常低于0.005.网织红细胞绝对值＜ ...

【参考范围】男：仪器法0.00108～0.00272（0.108%～0.272%）。女：仪器法0.00114～0.00282（0.114%～0.282%）。【影响因素】无【临床意义】1.增高见于骨髓纤维化、脾切除、慢粒等。2.减低见于再障、化疗后、血小板减少症等。

【参考范围】男：（100～355）×10^9/L（仪器法、显微镜计数法）。女：（100～386）×10^9/L（仪器法、显微镜计数法）。【影响因素】1.抽血后立即轻轻颠倒混匀，防止血小板黏附和聚集而使计数假性降低。2.各种原因引起的血栓前状态使血小板易于聚集。 医学教育|网搜集整理3.大量巨大血小板或小红细胞的存在，影响血小板的检测。4.药物影响（1）增加：β-受体阻断剂，肾上腺素，糖皮质激素和磷中毒均可致血小板增加。（2）减少：β-受体兴奋剂， ...

【临床意义】1.生理变化（1）正常人每天PLT有6%～10%的波动，一般晨间较低，午后略高；春季较低，冬季略高；平原居民较低，高原居民略高；静脉血平均值较末梢血略高。（2）新生儿PLT较少，3个月后达成人水平。（3）女性比男性约高9%，女性月经前PLT降低，经后逐渐上升；妊娠中晚期升高，分娩后1～2d降低。（4）剧烈运动和饱餐后PLT升高，休息后恢复至原来水平。（5）急性酒精中毒时可降低。2.病理变化（1）增多①持续性增多：血小板增多症 ...

【参考范围】0.11～0.155（仪器法）。【影响因素】血细胞分析仪的状态是否良好。【临床意义】反映红细胞大小不均程度的指标，增大多见于缺铁性贫血及营养不良性贫血。缺铁性贫血时RDW值增大，当给以铁剂治疗有效时RDW一过性增大，随后逐渐降到正常。RDW与MCV的变化可对贫血进行进一步分类：医学教育|网搜集整理正细胞均一性贫血：慢性病所致贫血、急性失血、溶血；MCV（→）、RDW（→）正细胞不均一性贫血 早期缺铁性或营养性贫血；MCV ...