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L-α-Hydroxyglutaric Acid

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  • Cayman
  • 2025年07月16日
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    一种α-羟基酸;由L-2-羟基戊二酸脱氢酶代谢为α-酮戊二酸;2-羟基戊二酸尿症时其水平升高;抑制α-酮戊二酸依赖性加氧酶,包括几种参与组蛋白赖氨酸和DNA去甲基化的加氧酶。An α-hydroxy acid; metabolized to α-ketoglutarate by L-2-hydroxyglutarate dehydrogenase; levels are increased in 2-hydroxyglutaric aciduria; inhibits α-ketoglutarate-dependent oxygenases, including several involved in histone lysine and DNA demethylation.

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    相关实验
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        既含氨基(- NH2 )又含羧基( -COOH)的有机化合物。氨基酸中还含有氨基的氢与分子中的其他部分发生取代而形成亚胺的环状化合物(亚氨基酸)。氨基与羧基结合在同一碳原子上的称为α -氨基酸。天然得到的氨基酸大部分是α -氨基酸( R- CHNH2 - COOH),α -氨基酸相互间失水形成肽键连接(见图)的化合物为蛋白质或肽。由于氨基从α顺次向相邻的碳原子移动,因此被称之为β -,γ-,δ -氨基酸等,但并不存在于蛋白质中。在生物体内这些氨基酸仅以游离状态存在

    • 氨基酸氧化酶 amino-acid oxidase

         L-氨基酸氧化酶,存在于肾脏 肝脏 霉菌、蛇毒、细菌等中,为直接氧化 L-氨基酸的需氧性脱氢酶。 EC1. 4. 3. 2.如果不存在过氧化氢酶,则以 H2 O2 脱羧形成酮酸。     其辅酶是 FMN或 FAD。底物专一性广泛,能很好地氧化亮氨酸、甲硫氨酸等,但不作用于天冬氨酸、谷氨酸、甘氨酸等。但是,鸟类肝脏的酶对碱性氨基酸具有专一性。不过,由于活性低,因此动物的酶对氨基酸代谢是否有意义尚属疑问。但对 L-α -羟酸的氧化活性

    • 尿刊酸 urocanic acid

      β-咪唑丙烯酸。给予狗大量的组氨酸后可从尿中得到,还有细菌作用于组氨酸也能生成尿刊酸。在哺乳类的肝脏或细菌中作为从组氨酸到谷氨酸的代谢途径的中间体,在组氨酸酶的作用下进行分子内的无氧脱氨基而生成。通常尿刊酸在肝脏酶(尿刊酸酶)的作用下进一步分解转变成谷氨酸。  

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