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- 文献和实验
- 技术资料
- 供应商:
江西江蓝纯生物试剂有限公司
- 库存:
148
- 克隆性:
单克隆
- 保质期:
1年
- 抗体英文名:
CXorf21
- 抗体名:
X染色体开放阅读框21抗体
- 适应物种:
人/动物/植物
- 应用范围:
WB,ELISA等
- 浓度:
1mg/ml
- 保存条件:
-20 °
- 规格:
100ul/200ul
| 规格: | 100ul | 产品价格: | ¥1580.0 |
|---|---|---|---|
| 规格: | 200ul | 产品价格: | ¥2480.0 |
英文名称 : CXorf21
中文名称 : X染色体开放阅读框21抗体
别 名 : Chromosome X open reading frame 21; FLJ11577; Hypothetical protein LOC80231; Uncharacterized protein CXorf21; CX021_HUMAN.
研究领域 : 细胞生物 发育生物学
抗体来源 : Rabbit
克隆类型 : Polyclonal
交叉反应 : Human, Mouse, Rat, Dog, Rabbit,
产品应用 : ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 Flow-Cyt=2ug/Test ICC=1:100-500 IF=1:100-500 (石蜡切片需做抗原修复)
not yet tested in other applications.
optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
分 子 量 : 34kDa
性 状 : Lyophilized or Liquid
浓 度 : 1mg/ml
免 疫 原 : KLH conjugated synthetic peptide derived from human CXorf21:151-250/301
亚 型 : IgG
纯化方法 : affinity purified by Protein A
储 存 液 : 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
保存条件 : Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.
PubMed : PubMed
产品介绍 : The X and Y chromosomes are the human sex chromosomes. Chromosome X consists of about 153 million base pairs and nearly 1,000 genes. The combination of an X and Y chromosome lead to normal male development while two copies of X lead to normal female development. There are a number of conditions related to an unsual number and combination of sex chromosomes being inherited. More than one copy of the X chromosome with a Y chromosome causes Klinefelter's syndrome. A single copy of X alone leads to Turner's syndrome. More than 2 copies of the X chromosome, in the absence of a Y chromosome, is known as Triple X syndrome. Color blindness, hemophilia, and Duchenne muscular dystrophy are well known X chromosome-linked conditions which affect males more frequently as males carry a single X chromosome. The CXorf21 gene product has been provisionally designated CXorf21 pending further characterization.
SWISS:
Q9HAI6
Gene ID:
80231
Important Note:
This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
产品图片
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文献和实验是B细胞发育受阻不能有效地产生抗体。 究其原因,是因XLA患者X染色体长臂(q21-22.3区带)上一个基因发生了突变,该基因的编码产物为胞质中的酪氨酸激酶Btk,全称为Bruton酪氨酸激酶(Bruton tyrosine kinase),于Tec激酶家族。btk基因的突变方式可以为点突变,也可以为DNA片段缺失。 Btk不仅参与成熟B细胞抗原识别信号的转导,并在前B细胞信号转导中起关键作用。B细胞从原B向前B分化后,出现一种称为前B细胞受体(pre-BCR)的结构
位于3-22及45-54号外显子)和小片段突变。国内数据表明突变谱与全球一致。疾病严重程度与dystrophin残留量负相关:移码或无义突变致蛋白水平低于5%,引发重症杜氏型(DMD);而阅读框不变(in-frame)或启动子突变仅致蛋白适量减少,表现为轻症贝克型(BMD)。BMD患者发病晚、进展慢、寿命长,其“in-frame”突变机制证实了部分蛋白功能的重要性,为外显子跳跃疗法提供了关键理论依据与安全底线。 临床表现 DMD与BMD均主要累及男性,女性多为无症状携带者,少数可晚发轻度肌无力或心肌
系统表达全长开放阅读框 大肠杆菌GUS基因、人类MAP4和Eif-4E基因平行转移进目的载体,在Sf9昆虫细胞(杆状病毒)或大肠杆菌BL21-SI菌株表达天然蛋白、N-端His或N-端GST融合蛋白。在所有的系统中均观察到GUS良好的表达,而MAP4只在昆虫细胞中表达,Eif-4E只在大肠杆菌中表达。在Hartley, J.L.et al. (2000) Genome Research 10(11):1788-95 可以找到更多的细节。 为了扩展表达的选择,Invitrogen 已将
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