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- 百奥莱博
- JN1275-GSL
- 北京
- 2025年07月16日
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 库存：
276
- 英文名：
Recombinant Human Ganglioside GM2 activator
- 保质期：
长期
- 供应商：
北京百奥莱博科技有限公司
- 保存条件：
冻干蛋白置于-20℃以下可长期保存，室温
特别提示：包括重组人GM2A(神经节苷脂2活化素)在内，本公司的所有产品仅可用于科研实验，严禁用于临床医疗及其他非科研用途！
产品名称：重组人GM2A(神经节苷脂2活化素)
英文名称：Recombinant Human Ganglioside GM2 activator
产品规格：10μg|50μg|500μg|1mg
本品由我们的哺乳动物细胞表达系统制备而成，目的基因编码的Ser32-Ile193在C端含有His标签。
GM2A质量控制：＞95%(还原性SDS-PAGE)
GM2A制剂：冻干品
GM2A保存：
冻干蛋白置于-20℃以下可长期保存，室温条件下可稳定保存3周。
复溶蛋白溶液可在4～7℃保存2～7天，可分装后置于-20℃保存三个月。
GM2A复溶：
打开试剂管前请先离心。
复溶浓度推荐大于100 μg/ml。
冻干蛋白请溶于ddH2O。
复溶后，请根据用量分装冻存，避免反复冻融。
关于GM2A：
Ganglioside GM2 activator (GM2A) is a small glycolipid transport protein which acts as a substrate specific co-factor for the lysosomal enzyme β-hexosaminidase A (HEXB). HEXB together with GM2A, catalyzes the degradation of the ganglioside GM2, and other molecules containing terminal N-acetyl hexosamines. GM2A accommodate several single chain phospholipids and fatty acids, is a lipid transfer protein that stimulates the enzymatic processing of gangliosides, and also T-cell activation through lipid presentation. It extracts single GM2 molecules from membranes and presents them in soluble form to beta-hexosaminidase A for cleavage of N-acetyl-D-galactosamine and conversion to GM3.
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文献和实验含有唾液酸的鞘脂类。克伦克（E.Klenk，1935）首先发现在患Tay－sachs病（泰萨氏幼年型黑白痴病）的小儿脑中有蓄积（Tag－Sachs gangli-oside），在脑灰白质中含量很多，所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸组成的脑神经节苷脂有8种以上。由山川民夫（1951）在马血球基质中找到的非神经系统的神经节苷脂——主要是血苷脂[hematoside，结构为神经酰胺（1←1β）GLc（4←1β）Gal（3←2α）唾液酸]。神经节苷脂较多地存在
植物源重组人胰岛素生长因子融合蛋白（OsrIGF-1），胰岛素在无血清细胞培养中的最佳替代品。 IGFs家族由两种低分子多肽(IGF-Ⅰ、IGF-Ⅱ)、两类特异性受体及六种结合蛋白组成。IGF-Ⅰ是一个有70个氨基酸的单链碱性蛋白，分子量7649Da，耐热。IGFs的生物学功能不只局限于有丝分裂刺激作用，它们也能诱导分化或促进分化功能的表达。全新推出的植物源重组人类胰岛素生长因子-1融合蛋白（OsrIGF-1）在IGF-1的N末端融合了人血清白蛋白（HSA），HSA作为蛋白质保护剂增加了IGF
含有唾液酸的糖脂的神经节苷脂沉积于全身组织，特别是中枢神经组织的先天性脂代谢异常症。根据沉积的神经节苷脂的不同，分为Gm 2 - 神经节苷脂沉积症和 Gm 1 - 神经节苷脂沉积症。其病因，前者是由 N- 乙酰氨基己糖苷酶异常所引起，后者为半乳糖苷酶缺乏而发生的。
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