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- ym-b11060R
- 2025年07月12日
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 免疫原：
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- 亚型：
IgG
- 形态：
电询
- 保存条件：
保存环境：2-8℃ 短期保存或<-20℃长期保存保存1年以上，避免反复冻融。
- 克隆性：
多克隆
- 标记物：
动物
- 适应物种：
hu, mo, rat
- 宿主：
电询
- 应用范围：
电询
- 浓度：
1mg/1ml
- 靶点：
详情请电询
- 抗体英文名：
C1orf80
- 抗体名：
耳聋、常染色体隐性遗传22抗体
- 规格：
0.2ml
上海远慕长期销售国内外科研产品，如生物试剂、生化试剂，单抗多抗，一抗二抗，各种标记抗体，蛋白抗原，各种多肽，动物细胞株、细胞系，标准品对照品，Elisa酶联免疫试剂盒等科研产品。我司所售抗体具有高度的特异性，亲和纯化的蛋白的纯化方法使实验结果数据更精确。严格控制产品质量，多种稀释方法帮您调配抗体浓度。请客户在使用耳聋、常染色体隐性遗传22抗体前，尽量先与我公司销售技术人员沟通，前期的取材直接影响到您的实验结果。我们有成套的售前售后。欢迎您的来电订购！
中文名称:耳聋、常染色体隐性遗传22抗体
英文名称:C1orf80
产品货号:ym-b11060R
规格:0.2ml
保存条件:保存环境：2-8℃ 短期保存或<-20℃长期保存保存1年以上，避免反复冻融。级别:分子生物学级, 亲和纯化
抗原:多肽抗原
抗原来源:多肽合成
适用物种:hu, mo, rat
可提供抗体IgG的各种标记conjugate：可提供抗体IgG的各种标记
Isotype:可咨询
应用范围:WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
克隆类型Polyclonalormonoclonal
交叉反应:Human,Mouse,Rat,Dog,Horse
耳聋、常染色体隐性遗传22抗体产品应用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复） not yet tested in other applications.optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
一抗和二坑的区别：
第一抗体就是平常所说的抗体，即能和抗原特异性结合。
第二抗体是能和抗体结合的，即抗体的抗体。主要用于检测抗体的存在。
一抗是针对抗原的抗体，二抗是针对一抗的抗体。即抗体也可以充当抗原刺激机体产生抗体。也就是说，抗原进入机体刺激机体免疫系统产生免疫应答，由B细胞可以产生与相应抗原发生特异性结合的特殊蛋白质。
一抗二抗都是一种可以特异结合别的物质的基团，而且一抗可以至少结合两种其他基团（底物和二抗）。
一抗：可以特异结合底物，就是识别出我们想要检测的东西。一抗和底物结合与否用肉眼是看不出来的。
二抗：可以和一抗结合，并带有可以被检测出的标记(如带荧光、放射性、化学发光或显色基团），作用是检测一抗。 如果一抗自己带有可以被检测出的标记(如带荧光、放射性、化学发光或显色基团），则不需要二抗。但这样成本很高，因为一种一抗只识别一种底物。所以如今的设计一般是二抗带上可检测标记，再来检测一抗。而一抗识别底物。这样，当一抗结合到底物上，就可以通过二抗检测出来。
耳聋、常染色体隐性遗传22抗体相关产品介绍:
磷酸化1型神经纤维瘤抗体 ym-b5521 RPhospho-NMDAR2B (Tyr1474)
磷酸化IKB α抗体 ym-b5514 RPhospho-NFKBIA(Tyr305)
磷酸化IKB alpha抗体 ym-b5515 RPhospho-NFATc2(Ser330)
生殖细胞增殖相关蛋白NANOS2抗体 ym-b6314RNFKB p52
磷酸化细胞核因子/k基因结合核因子p100抗体 ym-b3723RNAT2
N-乙酰基转移酶2抗体 ym-b2798RNALP2
富含亮氨酸重复结构域蛋白2抗体 ym-b6717RNR2C2
孤儿核受体TAK1抗体 ym-b4636RNanos3
轴突生长诱向因子5抗体 ym-b13710 RPhospho-NFKBIA(Ser32/36)
磷酸化p-IκB-α抗体 ym-b2513RG21 protein
G21蛋白质抗体 ym-b6079RNQO1
醌氧化还原酶抗体 ym-b2184RNPY1R
神经肽Y1受体抗体 ym-b1070RNMDAR1
谷氨酸受体调节蛋白2抗体 ym-b5968RNIT1
腈水解酶1抗体 ym-b6077RNerve growth factor inducible
神经生长因子诱导蛋白抗体 ym-b6349RNUP50
核孔蛋白50抗体 ym-b7665RNogo-A
轴索过度生长抑制因子-A抗体 ym-b0134RnNos/
一氧化氮合成酶-3（内皮型）抗体 ym-b0163RNociceptin receptor
孤菲肽受体/痛敏肽受体抗体 ym-b0181RNIS
钠碘转运体蛋白抗体 ym-b0448RNeurokinin 1 Receptor
P物质受体抗体 ym-b0064RNeurokin B receptor
神经激肽B受体抗体 ym-b0166RNm23
肿瘤转移抑制基因抗体 ym-b0688RNME1
肿瘤抑制基因抗体 ym-b1073RNociceptin
孤菲肽/痛敏肽抗体
有关：耳聋、常染色体隐性遗传22抗体相关抗体的详情就介绍以上几点，其他可来电咨询我司销售人员及技术人员（电话：021-51829241 QQ：2712232205 手机：18321664727）
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文献和实验。 聋哑是非常复杂的症候群，有遗传性的，也有环境因素引起的；有先天性的，也有迟发的；有单纯性的，也有合并其他畸形的；有完全性的。也有不完全性的。所以对待这种情况，请耳鼻喉科专家会诊明确初步诊断是明智的。据估计耳聋发病率约为0.1%，与遗传病因素有关的病因达127种以上，有高度的遗传异质性。先天性耳聋属常染色体隐性遗传者占75％左右，常染色体显性遗传者占3％，其他原因不明者中相当一部分为多基因遗传，占20％，X连锁遗传者罕见（2％以下）。在确定上述遗传因素前还要仔细排除环境因素，诸如风疹、核黄
酸分析未发现明显异常指标。基因分析证实为肉碱酰基肉碱移位酶缺乏症。 二、病例分析 同为新生儿遗传性脂肪酸代谢性疾病，两个病例的结局完全不同。 病例一：原发肉碱缺乏症（primary carnitine deficiency, PCD） 又称肉碱转运障碍，是细胞膜上高亲和力的肉碱转运蛋白基因突变所致的一种脂肪酸 β 氧化代谢疾病，为常染色体隐性遗传病。PCD 为潜在致死性疾病，临床表现个体差异很大，轻症者可无明显异常，严重者可因致死性心肌病、肝性
（二）选择性免疫球蛋白缺陷 1．选择性IgA缺陷 是最常见的一种选择性Ig缺陷。发病率约1/700，常染色体显性或陷性遗传。但有些病人则是胚胎期风疹病毒感染或接触药物造成，血清IgA水平＜50μg/M1，IgM和IgG水平正常或略高。表达IgA的B细胞不能分化成分泌抗体的浆细胞，但α链基因和膜IgA表达均正常。 2．选择IgM缺陷 大多由B细胞分化异常引起，其IgM抗体多属自身抗体，能与自身细胞对TH细胞的刺激无反应。 3．选择性IgG亚类缺陷 大多由B细胞分化异常
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