异戊酸(异构体混合物)

异戊酸血症 isovaleric acldemla

　　异戊酸血症 isovaleric acldemla 由于先天缺乏亮氨酸代谢酶（异戊酸辅酶 Aiso-valeril CoA）致血中异戊酸量增加或从尿中经常大量排出异戊酸甘氨酸（异戊酸甘氨酸含合物）。症状是剧烈呕吐，重症的有酮体酸中毒并伴有间歇性嗜眠昏睡的发作。并由于异戊酸酸蓄积，呼气及体表均有恶臭。利用降糖氨酸 A（ hypoglycin A）阻碍（ ia-maica呕吐症）可以实验性地引起异戊酸血症。    

降糖氨酸 hypoglycin A

  　　指存在于牙买加 ackee的未熟果实里的毒物。摄入这一物质，就会产生所谓牙买加呕吐症。可抑制亮氨酸代谢。其结构是α -氨基 -β -（ 2-甲叉环丙烯）丙酸。吃了这种物质以后，在体内被代谢，经α -酮甲叉环丙烯丙酸生成甲叉环丙烯乙酰 CoA，后者和亮氨酸代谢的中间产物——异戊酰 CoA对脱氢酶产生颉颃，由异戊酸引起酮病（ ketosis），最后引起低血糖症。这种外因性疾病与由先天性缺乏脱氢酶引起的异戊酸血症是非常相似的。  

异缬硫氨酸isovalthine

　异缬硫氨酸 isovalthine 发现于甲状腺功能降低（粘液性水肿 myxoede- ma）的患者的尿中（大森晋尔、水原舜尔， 1960）。为半胱氨酸与异戊酸的结合物。在生物体中发现的四种异构体中属 L型的为两种。其合成途径不明。见于猫的正常尿中。