胱硫醚β合成酶 （CBS）

同型半胱氨酸的理化性质

蛋氨酸。叶酸循环中的限速酶为5，10-甲基四氢叶酸还原酶。医学教育|网搜集整理（2）转硫过程，由VitB 6 依赖的胱硫醚β合成酶催化完成，代谢产物进入三羧酸循环或由尿排出 . 自20世纪60年代初在尿中首次被发现以来，同型半胱氨酸被认为与多种先天性代谢缺陷疾病有关，如胱硫醚β合成酶缺乏造成高同型半胱氨酸尿症。近年来发现甲基四氢叶酸还原酶基因突变后形成的热不稳定型表型与同型半胱氨酸水平升高相关联，这一基因有可能作为同型半胱氨酸血症遗传学检查的主要基因型。

高胱氨酸尿症homocystinuria

　　这是在甲硫氨酸的异化过程中缺乏胱硫醚合成酶而产生的一种遗传病。伴有智力障碍、发育障碍、水晶体位置异常、四肢强直、头发稀疏、心血管系统异常等症状，个体往在由于形成血栓而死亡。高胱氨酸是甲硫氨酸的中间代谢产物，它与丝氨酸一起在胱硫醚酶催化下可经胱硫醚而形成胱氨酸。  

Neuron：北大陈雷研究组报道胞内钙离子对 TRPC3/6 通道调控的机制

3/6 的结构机制，作者们解析了 TRPC3/6 通道的一系列高分辨率冷冻电镜结构。通过结构比较，作者们在 TRPC3/6 中发现了 3 个 Ca2+ 结合位点（CBS1-3）。 随后的点突变、电生理和热稳定性实验证实了 CBS1 为 Ca2+ 抑制性位点，CBS3 为 Ca2+ 激活性位点。Ca2+ 在抑制性 CBS1 的结合导致 TRPC3/6 通道胞内区的结构更加紧凑，使阳离子无法从胞质内空腔中顺利流出，从而使电流减弱。进一步地，作者们使用全细胞记录模式，发现 Ca2+ 通过抑制性 CBS1 和激