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文献和实验甲基丙二酰CoA变位酶的辅酶是5′－脱氧腺苷B12(5′dAB12)，维生素B12缺乏或5′－dAB12生成障碍均影响变位酶活性，使甲基丙二酰CoA堆积。结果，一方面甲基丙二酰CoA脱去辅酶A，生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血症)，并从尿中排出体外(24小时排出量大于4mg时称为甲基丙二酸尿症)。另一方面又引起丙酰CoA浓度增高，可参与神经髓鞘脂类合成，生成异常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸)，引起神经髓鞘脱落、神经变性(临床上称为亚急性合并变性症)。 2.ω
维生素B复合体之一。是很多动植物生长发育所必需的物质。与维生素H，辅酶R、生物活素Ⅱb，微生物增殖因子S.W.X一样，天然存在的均为d异构体，L型没有生物学活性。在生物体内，它几乎都是作为生物素酶的辅基与蛋白质的赖氨酸的ε-氨基形成共价键。其生理作用主要是由生物素酶引起的固碳作用及羧基转移反应。通过丙酰辅 酶A羧化酶，乙酰辅酶A羧化酶，甲基丙二酸单酰CoA羧基转移酶等反应参与糖和脂肪的代谢。在这些酶促反应中形成的N-羧基生物
，参看氨基酸的代谢)。蛋氨酸经活化后可作为甲基供体促进胆碱和磷脂的合成，有利于肝脏的代谢。所以临床上把叶酸和维生素B12作为治疗肝脏病的辅助药物，除了考虑到它们的促核酸与蛋白质合成作用外，还考虑到它们有保护肝脏，防止发生脂肪肝的作用。 5′－脱氧腺苷钴胺(5′－dA・B12)是甲基丙二酰辅酶A变位酶的辅酶，参与体内丙酸的代谢。 体内某些氨基酸、奇数碳脂肪酸和胆固醇分解代谢中可产生丙酰CoA。正常情况下，丙酰COA经羧化生成甲基丙二酰CoA，后者再受甲基丙二酰CoA变位酶和辅酶B12
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