- ￥2400
- PL Laboratories
- 加拿大
- PL0302631
- 2026年04月07日
- WB: 1:100-500 E: 1:500-1000 IP: 1:20-100 IHC: 1:100-500 IF: 1:100-500
- Rabbit
- Hu, Mo, Rat, Dog, Cow, Hor
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- 文献和实验
- 技术资料
- 免疫原：
Peptide derived from human EHHADH.
- 亚型：
Rabbit Polyclonal IgG
- 形态：
液态
- 保存条件：
保存于-20℃
- 克隆性：
多克隆
- 标记物：
无标记（PLlabs可供应生物素、酶、荧光素标记的抗体）
- 适应物种：
Hu, Mo, Rat, Dog, Cow, Hor
- 保质期：
按说明书条件可保存1-2年
- 抗原来源：
见详细说明资料
- 目录编号：
PL0302631
- 级别：
超纯
- 库存：
大量
- 供应商：
华拓生物
- 宿主：
Rabbit
- 应用范围：
WB: 1:100-500 E: 1:500-1000 IP: 1:20-100 IHC: 1:100-500 IF: 1:100-500
- 浓度：
1mg/ml
- 靶点：
EHHADH
- 抗体英文名：
EHHADH Antibody
- 抗体名：
三羟酰辅酶A脱氢酶抗体
- 规格：
0.1ml
Storage Buffer: PBS, pH 7.4(1%BSA and 0.1% Sodium azide)
Background：
This product for research use only, not for use in humans, therapeutic or diagnostic procedures.
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文献和实验（Trans-y-enoyl CoA），脱下的两个氢原子由该酶的辅酶FAD接受生成FADH2。后者经电子传递链传递给氧而生成水，同时伴有1.5分子ATP的生成。 酰基CoA脱氢酶是该过程的关键酶，根据其催化的底物长度和类型，主要分为长链酰基辅酶A脱氢酶（LACD）、中链酰基辅酶A脱氢酶（MACD）和短链酰基辅酶A脱氢酶（SACD）。这类酶缺陷会导致严重的代谢紊乱，多为常染色体隐性遗传病，最常见的如酰基辅酶A缺乏症。 （2）加水： α、β烯脂酰CoA在烯酰CoA水合酶的催化下，加水生成β-羟
碳原子上各脱去一个氢原子生成具有反式双键的α、β-烯脂肪酰辅酶A。 第二步加水（hydration)反应由烯酰CoA水合酶催化，生成具有L-构型的β-羟脂酰CoA。 第三步脱氢反应是在β－羟脂肪酰CoA脱饴酶（辅酶为NAD+）催化下，β-羟脂肪酰CoA脱氢生成β酮脂酰CoA。 第四步硫解（thiolysis)反应由β－酮硫解酶催化，β－酮酯酰CoA在α和β碳原子之间断链，加上一分子辅酶A生成乙酰CoA和一个少两个碳原子的脂酰CoA。
甲基丙二酰CoA变位酶的辅酶是5′－脱氧腺苷B12(5′dAB12)，维生素B12缺乏或5′－dAB12生成障碍均影响变位酶活性，使甲基丙二酰CoA堆积。结果，一方面甲基丙二酰CoA脱去辅酶A，生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血症)，并从尿中排出体外(24小时排出量大于4mg时称为甲基丙二酸尿症)。另一方面又引起丙酰CoA浓度增高，可参与神经髓鞘脂类合成，生成异常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸)，引起神经髓鞘脱落、神经变性(临床上称为亚急性合并变性症)。 2.ω
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