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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 亚型:
1gG
- 保存条件:
详见说明书
- 克隆性:
多克隆
- 标记物:
at,Rabbit,Mou
- 适应物种:
人,大鼠,小鼠
- 宿主:
电询
- 应用范围:
电询
- 浓度:
1mg/1ml
- 靶点:
电询
- 抗体英文名:
Anti-EHHADH
- 抗体名:
三羟酰辅酶A脱氢酶抗体
- 规格:
0.2ml/200μg
别名:3 hydroxyacyl CoA dehydrogenase; 3,2 trans enoyl CoA isomerase; ECHD antibody Enoyl Coenzyme A, hydratase/3 hydroxyacyl Coenzyme A dehydrogenase; L 3 hydroxyacyl CoA dehydrogenase; L bifunctional protein, peroxisomal; L PBE; LBFP; LBP; MGC120586; PBE; PBFE; Peroxisomal bifunctional enzyme; Peroxisomal enoyl CoA hydratase.
英文名称:Anti-EHHADH
中文名称:三羟酰辅酶A脱氢酶抗体
产品货号:GD-H3752
规格:0.2ml/200μg
浓度:1mg/1ml
抗体来源:Rabbit
克隆类型:polyclonal
交叉反应:Human,Mouse,Rat,Dog,Cow,Horse,
产品类型:一抗
三羟酰辅酶A脱氢酶抗体抗体的多样性:
抗体的异质性。抗体的组成极为复杂,是由成千上万、多种多样的免疫球蛋白(Ig)分子所组成。这些Ig分子在形状、大小、结构以及氨基酸的组成和排列上,既相似,又有差别。由于有差别,它们的电泳活性就有很大的变化。
因为抗体具有与抗原决定簇相对应的结合部位(抗原结合簇),所以抗体与抗原的结合具有特异性。另一方面,抗体本身是一种蛋白质,具有本身的氨基酸组成、排列和立体结构,对异种动物来说,它又是抗原。各类Ig都具有可用血清学方法检出的抗原特异性,它们表现出不同的血清学类型。
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文献和实验碳原子上各脱去一个氢原子生成具有反式双键的α、β-烯脂肪酰辅酶A。 第二步加水(hydration)反应由烯酰CoA水合酶催化,生成具有L-构型的β-羟脂酰CoA。 第三步脱氢反应是在β-羟脂肪酰CoA脱饴酶(辅酶为NAD+)催化下,β-羟脂肪酰CoA脱氢生成β酮脂酰CoA。 第四步硫解(thiolysis)反应由β-酮硫解酶催化,β-酮酯酰CoA在α和β碳原子之间断链,加上一分子辅酶A生成乙酰CoA和一个少两个碳原子的脂酰CoA。
甲基丙二酰CoA变位酶的辅酶是5′-脱氧腺苷B12(5′dAB12),维生素B12缺乏或5′-dAB12生成障碍均影响变位酶活性,使甲基丙二酰CoA堆积。结果,一方面甲基丙二酰CoA脱去辅酶A,生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血症),并从尿中排出体外(24小时排出量大于4mg时称为甲基丙二酸尿症)。另一方面又引起丙酰CoA浓度增高,可参与神经髓鞘脂类合成,生成异常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸),引起神经髓鞘脱落、神经变性(临床上称为亚急性合并变性症)。 2.ω
氨基酸碳链的代谢(metabolism of carbonskeletons of amino acids)
构成蛋白质的20种天然氨基酸具有不同的碳链,因此它们也通过不同分解途径降解。其中,丙氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、丝氨酸及苏氨酸通过丙酮酸降解成乙酰辅酶A,然后进入三羧酸循环。苯丙氨酸、酪氨酸、赖氨酸、色氨酸及亮氨酸的部分碳链在代谢过程中可以转变成乙酰乙酰辅酶A,然后转变成乙酰辅酶A,再进入三羧酸循环。精氨酸、组氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸5种氨基酸在代谢过程中可转变成α-酮戊二酸进入三羧酸循环,甲硫氨酸、异亮氨酸及缬氨酸转变成中间产物丙酰辅酶A,甲基丙二酰辅酶A,然后转变
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