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- 文献和实验
- 技术资料
- 亚型：
1gG
- 保存条件：
详见说明书
- 克隆性：
多克隆
- 标记物：
at，Rabbit，Mou
- 适应物种：
人，大鼠，小鼠
- 宿主：
电询
- 应用范围：
电询
- 浓度：
1mg/1ml
- 靶点：
电询
- 抗体英文名：
Anti-EHHADH
- 抗体名：
三羟酰辅酶A脱氢酶抗体
- 规格：
0.2ml/200μg
别名：3 hydroxyacyl CoA dehydrogenase; 3,2 trans enoyl CoA isomerase; ECHD antibody Enoyl Coenzyme A, hydratase/3 hydroxyacyl Coenzyme A dehydrogenase; L 3 hydroxyacyl CoA dehydrogenase; L bifunctional protein, peroxisomal; L PBE; LBFP; LBP; MGC120586; PBE; PBFE; Peroxisomal bifunctional enzyme; Peroxisomal enoyl CoA hydratase.
英文名称：Anti-EHHADH
中文名称：三羟酰辅酶A脱氢酶抗体
产品货号：GD-H3752
规格：0.2ml/200μg
浓度：1mg/1ml
抗体来源：Rabbit
克隆类型：polyclonal
交叉反应：Human,Mouse,Rat,Dog,Cow,Horse,
产品类型：一抗
三羟酰辅酶A脱氢酶抗体抗体的多样性：
抗体的异质性。抗体的组成极为复杂，是由成千上万、多种多样的免疫球蛋白（Ig）分子所组成。这些Ig分子在形状、大小、结构以及氨基酸的组成和排列上，既相似，又有差别。由于有差别，它们的电泳活性就有很大的变化。
因为抗体具有与抗原决定簇相对应的结合部位（抗原结合簇），所以抗体与抗原的结合具有特异性。另一方面，抗体本身是一种蛋白质，具有本身的氨基酸组成、排列和立体结构，对异种动物来说，它又是抗原。各类Ig都具有可用血清学方法检出的抗原特异性，它们表现出不同的血清学类型。
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文献和实验（Trans-y-enoyl CoA），脱下的两个氢原子由该酶的辅酶FAD接受生成FADH2。后者经电子传递链传递给氧而生成水，同时伴有1.5分子ATP的生成。 酰基CoA脱氢酶是该过程的关键酶，根据其催化的底物长度和类型，主要分为长链酰基辅酶A脱氢酶（LACD）、中链酰基辅酶A脱氢酶（MACD）和短链酰基辅酶A脱氢酶（SACD）。这类酶缺陷会导致严重的代谢紊乱，多为常染色体隐性遗传病，最常见的如酰基辅酶A缺乏症。 （2）加水： α、β烯脂酰CoA在烯酰CoA水合酶的催化下，加水生成β-羟
碳原子上各脱去一个氢原子生成具有反式双键的α、β-烯脂肪酰辅酶A。 第二步加水（hydration)反应由烯酰CoA水合酶催化，生成具有L-构型的β-羟脂酰CoA。 第三步脱氢反应是在β－羟脂肪酰CoA脱饴酶（辅酶为NAD+）催化下，β-羟脂肪酰CoA脱氢生成β酮脂酰CoA。 第四步硫解（thiolysis)反应由β－酮硫解酶催化，β－酮酯酰CoA在α和β碳原子之间断链，加上一分子辅酶A生成乙酰CoA和一个少两个碳原子的脂酰CoA。
甲基丙二酰CoA变位酶的辅酶是5′－脱氧腺苷B12(5′dAB12)，维生素B12缺乏或5′－dAB12生成障碍均影响变位酶活性，使甲基丙二酰CoA堆积。结果，一方面甲基丙二酰CoA脱去辅酶A，生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血症)，并从尿中排出体外(24小时排出量大于4mg时称为甲基丙二酸尿症)。另一方面又引起丙酰CoA浓度增高，可参与神经髓鞘脂类合成，生成异常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸)，引起神经髓鞘脱落、神经变性(临床上称为亚急性合并变性症)。 2.ω
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