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- 2025年07月14日
- 科研使用
- 人，大鼠，小鼠，兔
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 抗体名：
先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17）
- 抗体英文名：
BSCL2
- 浓度：
1mg/ml
- 应用范围：
科研使用
- 适应物种：
人，大鼠，小鼠，兔
- 克隆性：
单克隆
- 保存条件：
-20℃
- 形态：
液态/粉状
| 英文名称 | BSCL2 |
| 中文名称 | 先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17） |
| 别 名 | Bernardinelli Seip congenital lipodystrophy 2; Bernardinelli Seip congenital lipodystrophy type 2 protein; Bernardinelli-Seip congenital lipodystrophy type 2 protein; BSCL 2; BSCL2; BSCL2_HUMAN; GNG3LG; HMN 5; HMN5; MGC4694; Seipin; Spastic paraplegia 17 (autosomal dominant); Spastic paraplegia 17 (Silver syndrome); Spastic paraplegia 17; Spastic paraplegia with amyotrophy of hands and feet (Silver syndrome); Spastic paraplegia with amyotrophy of hands and feet; SPG 17; SPG17. |
| 说 明 书 | 0.2ml |
| 研究领域 | 心血管 细胞生物 免疫学 神经生物学 细胞类型标志物 |
| 抗体来源 | Rabbit |
| 克隆类型 | Polyclonal |
| 交叉反应 | Human, Mouse, Rat, Dog, Cow, Horse, Rabbit, |
| 产品应用 | WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IP=1:20-100 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复） not yet tested in other applications. optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user. |
| 分 子 量 | 44kDa先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17） |
| 性 状 | Lyophilized or Liquid |
| 浓 度 | 1mg/1ml |
| 免 疫 原 | KLH conjugated synthetic peptide derived from human BSCL2/SPG17 |
| 亚 型 | IgG先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17） |
| 纯化方法 | affinity purified by Protein A |
| 储 存 液 | Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4 |
| 保存条件 | Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C. |
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文献和实验)。 图18 AAV-hSyn-DIO-EGFP-P2A-EGFPf 在小鼠中的标记效果,参考文献：Front Cell Neurosci, 2020, 14:145。 实例二：rAAV 递送基因编辑工具，用于亨廷顿舞蹈症的基因治疗 亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease, HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，由亨廷顿基因（Huntingtin， HTT）一号外显子区域中的 CAG 重复异常扩增（超过 36 次）所导致。突变 HTT 基因编码的蛋白（mHTT）会发生错误
上可有明显的轻重差异，纯合子患者病情严重，杂合子患者病情轻，这种情况称不完全外显（incomplete dominance）。常染色体显性遗传病常见者有Marfan综合征、Ehlers－Danlos综合征、先天性软骨发育不全、多囊肾、结节性硬化、Huntington舞蹈病、家族性高胆固醇血症、神经纤维瘤病、肠息肉病以及视网膜母细胞瘤等。 2．常染色体隐性遗传病（autosomal recessive disorder）致病基因在常染色体上，基因性状是隐性的，即只有纯合子时才显示病状
1：1，符合常染色体显性遗传。 图9-1 癌家族G部分系谱图 2．家族性癌 家族性癌（familial carcinoma）是指一个家族内多个成员患同一类型的肿瘤，例如，12％－25％的结肠癌患者有肠癌家族史。许多常见肿瘤（如 乳腺癌 、肠癌、胃癌等）通常是散发的，但一部分患者有明显的家族史。此外，患者的一级亲属中发病率通常高于一般人群3－4倍。这类癌的遗传方式虽然还不很清楚，但表明一些肿瘤家族聚集现象，或家族成员
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