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上海维亦特生物
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48T/96T
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文献和实验时,则在组织中贮积引起疾病。 糖原贮积症(glycogen storage liseaee,GSD)是一组由糖原合成和降解酶缺陷引起的疾病,至少有12种类型。糖原贮积症主要累及肝或肌肉,但有的也可伴有心、肾和神经系统的损害。不同类型之间其严重性和预后都不全相同。例如,von Girke病(Ⅰ型)症状非常严重,而Hers病(Ⅵ型)较轻。此类疾病发病机理可用von Gierke病为例说明。本病是由于肝内葡萄糖6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase,G6Pase)缺乏引起
)检测肝细胞的凋亡操作按照说明. 细胞增生的检测应用抗BrdU 单克隆抗体(Dako 公司美国)进行免疫组化染色. 1.2.2 特殊酶学染色 葡萄糖-6- 磷酸酶 (G-6-Pase)染色:冰冻肝组织切片戊二醛固定后用2 g/L硝酸银和0.53 g/LG-6-Pase 共同孵育45 min 然后用75 g/L 硫酸铵孵育2 min 水洗后用戊二醛和冰醋酸按一定比例混合固定HE 染色封片. GST-pi 染色: 采用兔抗鼠GST-pi 多克隆 抗体
是:活性增高的酶有G6P脱氢酶、6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶、磷酸甘油醛脱氢酶、丙酮酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶等。 活性降低的酶是葡萄糖-6-磷酸酶、醛缩酶、磷酸甘油脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、琥珀酸脱氢酶、苹果酸脱氢酶等。 由上述酶谱变化可以看出:肝细胞损伤时糖代谢变化的特点是磷酸戊糖途径及糖酵解途径相对增强,严重肝损伤时糖有氧氧化及三羧酸循环运转不佳,血中丙酮酸量可显著上升。慢性肝病时血中α-酮戊二酸量与症状平行地增加。不同肝病时耐糖曲线可呈低平型、高峰型、高坡型等异常曲线。
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