- ￥2062
- LSM Bio
- 进口
- PAab02423
- 2025年07月15日
- ELISA,WB,IF
- E. coli - derived recombinant protein
- Human,Mouse ,Rat
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 免疫原：
dystrophin
- 亚型：
IgG
- 形态：
liquid
- 保存条件：
负20摄氏度
- 克隆性：
Polyclonal antibody
- 标记物：
Non-conjugated
- 适应物种：
Human,Mouse ,Rat
- 保质期：
6个月
- 抗原来源：
Rabbit
- 目录编号：
Q9GZT9
- 级别：
纯化级别
- 库存：
50
- 供应商：
LSM bio
- 宿主：
E. coli - derived recombinant protein
- 应用范围：
ELISA,WB,IF
- 浓度：
≥95% as determined by SDS-PAGE
- 靶点：
DMD
- 抗体英文名：
anti-DMD antibody,DMD antibody
- 抗体名：
anti-DMD 抗体,DMD 抗体
- 规格：
100μg
DMD抗体| DMD antibody
货号 PAab02423
蛋白别名
蛋白介绍
Anchors the extracellular matrix to the cytoskeleton via F-actin. Ligand for dystroglycan. Component of the dystrophin- associated glycoprotein complex which accumulates at the neuromuscular junction (NMJ) and at a variety of synapses in the peripheral and central nervous systems and has a structural function in stabilizing the sarcolemma. Also implicated in signaling events and synaptic transmission.
产品描述
anti-DMD antibody is a Rabbit Polyclonal antibody againstDMD..
建议稀释比例
IHC
Western blot
(本抗体仅供体外科研用途，不可用于临床诊断!)
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文献和实验杜氏进行性肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy，DMD）和贝氏进行性肌营养不良（Becker muscular dystrophy，BMD）系X连锁隐性遗传病，是由于抗肌萎缩蛋白（dystrophin）基因突变所致的肌源性损伤。基因突变的主要类型是基因片段缺失，在基因5‘端和3’端分别存在一个缺失高发区，尤其后者，以外显子51区域为高峰医学|教育网整理搜集，中国人病例近80 %的缺失突变发生在此区域。其中大范围（一个或数个外显子） 缺失型占60 % ，重复型
Systemic Delivery of Antisense Oligomer in Animal Models and Its Implications for Treating DMD
Antisense oligomer (AO)-mediated splicing modulation for treating DMD demands a systemic administration of AOs as pharmacological drugs to achieve effective prevention of disease progression and to improve quality and longevity of patient
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an X-linked recessive neuromuscular disorder caused by mutations in the dystrophin gene at Xp21. Approximately two-thirds of the mutations are intragenic deletions of one or more of the 79 exons
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