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纯化高尔基体UDP半乳糖转移酶(UDP-glactosyl

transferase-Golgi)活性比色法定量检测试剂盒
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  • 上海科梦达生物
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      上海科梦达生物

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    • 二磷酸尿甘半乳糖 uridine diphosphate galactose

      上,上述的尿苷酰转移反应是使作为营养源供给的半乳糖转变为1-磷酸葡萄糖,并与糖酵解系统或糖互变系统汇合的反应。与此不同,在具有UDP-半乳糖焦磷酸化酶(UDP galactose pyrophosphorylase,EC 2.7.7.10)的细胞里由于1-磷酸αD-半乳糖 UTPUDP半乳糖 ppi的反应而形成UDP-半乳糖。例如,人的肝脏在胎儿或幼儿期几乎检测不出此酶的活性,但其活性随着年龄的增长而增加,从而进行半乳糖代谢。半乳糖血症(galactosemia)虽然有尿苷酰转移酶的遗传性缺失

    • 半乳糖galactose

      -1-磷酸在己糖 -1-磷酸尿苷酸转移酶( hexose 1 phosphate uridy lyl transferase, EC 2. 7. 7. 12)的催化下与 UDP葡萄糖起反应,变成 UDP半乳糖和葡萄糖 -1-磷酸,与葡萄糖代谢途径汇合。也有的细胞具有从半乳糖 -1-磷酸与 UTP形成 UDP半乳糖的另一途径。动物从肠壁吸收此糖要比葡萄糖快。作为定性、定量的实验反应,多使用市售的 D-半乳糖氧化酶( EC1. 1. 3. 9),以其特异生成的 H2 O2 进行比色的方法,现今尤其

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        这是血和尿中半乳糖增多的一种遗传性疾病。主要症状是营养障碍、白内障、智力低下和肝脾肿大等。该症发生于先天性缺乏半乳糖 -1-磷酸尿苷转移酶的人。食物中无半乳糖时,症状可好转。成人后能产生尿苷二磷酸 -半乳糖焦磷酸化酶( UDP-galacto se pyrophosphorylase),能将半乳糖 -1-磷酸转化为 UDP半乳糖,使半乳糖不会蓄积。  

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