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Usp26 KO小鼠-疾病模型-克氏综合征

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  • 2026年01月12日
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      全身性基因敲除

    • 提供商

      赛业生物

    Usp26 KO

    产品编号:C001266

    品系全称:C57BL/6NCya-Usp26em1/Cya

    品系背景:C57BL/6NCya

    传代建议半合雄鼠纯合雌鼠互配

    品系描述

    泛素特异性蛋白酶26USP26Ubiquitin-Specific Protease 26),属于泛素化特异加工蛋白酶家族,是一个具有组氨酸(His)和半胱氨酸(Cys)结构域的去泛素化酶。USP26基因在睾丸组织以及血睾屏障中特异性表达,在精子发生过程中减数分裂前的精原细胞中表达,包括原始A型、Ap型和B型精原细胞。与USP26相关的疾病主要为男性不育,包括弱畸精子症、非梗阻性无精子症(NOA)、唯支持细胞综合征(Sertoli cell-only syndromeSCOS)和克氏综合征(Klinefelter syndromeKS)。该品系纯合小鼠是可存活的。

     

    构建方式

    该基因位于X染色体上,通过基因编辑技术敲除了Usp26基因的Exon 9

    产品细节图片1

    研究应用

    Usp26 KO小鼠可用于克氏综合征等小鼠精子发生缺陷相关的雄性生育力低下的研究。

     

     

    已发表文章

    产品细节图片2

    1. Usp26 KO小鼠产生41,XXY后代[1]

    结果显示,USP26蛋白在Usp26-/Y睾丸中不表达;Usp26-/Y小鼠的妊娠率和产仔数随着年龄的增加而显著降低,并产生了部分染色体核型为41,XXY的小鼠。

    产品细节图片3

    结果表明,Usp26的破坏会影响第一次减数分裂,而Usp26的功能破坏会扰乱性染色体配对,导致它们在第一次减数分裂中期的错误分离,产生XY非整倍体精子,进而导致41,XXY子代的产生。

    注意事项

    Usp26 KO雄性小鼠产生的XXY后代比例变化很大,因此Usp26 KO并不绝对在其后代中的产生XXY小鼠(如图1G)

     

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    • 4.16 丁香实验科研资讯早报(每日更新)

      对由此产生的能源短缺缺乏适应性反应是否会对能源平衡产生重大影响。他们发现对照组小鼠在食物限制期间减少了能量消耗,这与在这种情况下保存能量的适应性反应一致。但是,AgRP GHR KO小鼠在食物限制期间的能量消耗显著减少,这表明他们没有像对照组小鼠那样有效地节约能量。由于脂肪量(能量储备)减少,以及瘦体重含量(重要器官、骨骼、肌肉、韧带、肌腱和体液)减少,AgRP GHR KO小鼠的体重减轻率较高。“换句话说,我们发现体重减轻会引起下丘脑GH水平的增加,从而激活AgRP神经元,使我们的体重增加,增强饥饿

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