Usp26 KO小鼠

Usp26 KO

产品编号：C001266
品系背景：C57BL/6N
传代方案：纯合与纯合互配

品系描述：
泛素特异性蛋白酶26（USP26，Ubiquitin-Specific Protease 26），是泛素化特异加工蛋白酶家族的一员，是一种具有组氨酸（His）和半胱氨酸（Cys）结构域的去泛素化酶。USP26基因在睾丸组织以及血睾屏障中特异性表达，在精子发生过程中减数分裂前的精原细胞中表达，包括原始A型、Ap型和B型精原细胞。与USP26相关的疾病主要为男性不育，包括弱畸精子症、非梗阻性无精子症（NOA）、唯支持细胞综合征（Sertoli cell-only syndrome, SCOS）和克氏综合征（Klinefelter syndrome，KS）。该品系纯合小鼠是可存活的；纯合雄鼠不育。

构建方式：
该基因位于X染色体上，通过基因编辑技术敲除了Usp26基因的Exon 9。

 
研究应用：
Usp26 KO小鼠可用于克氏综合征等小鼠精子发生缺陷相关的雄性生育力低下的研究。

 
已发表文章：

图1. Usp26 KO小鼠产生41,XXY后代[1]
结果显示，USP26蛋白在Usp26-/Y睾丸中不表达；Usp26-/Y小鼠的妊娠率和产仔数随着年龄的增加而显著降低，并产生了部分染色体核型为41,XXY的小鼠。
 


图2. Usp26 KO小鼠产生XY非整倍体精子[1]
结果表明，Usp26的破坏会影响第一次减数分裂，而Usp26的功能破坏会扰乱性染色体配对，导致它们在第一次减数分裂中期的错误分离，产生XY非整倍体精子，进而导致41,XXY子代的产生。


注意事项：
Usp26 KO雄性小鼠产生XXY后代的比例变化很大，因此Usp26 KO并不绝对在其后代中产生XXY小鼠（如图1G)。