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- 2025年07月14日
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MOSCERDAM 新型溶酶体酶底物
- CAS号：
MOSCERDAM 新型溶酶体酶底物
- 供应商：
上海辅泽商贸有限公司
- 规格：
MOSCERDAM 新型溶酶体酶底物
MOSCERDAM 新型溶酶体酶底物
MOSCERDAM底物是新型溶酶体酶底物的先锋，产品可以方便、简单的检测相关的溶酶体贮积病。Moscerdam底物使用荧光方法检测溶酶体酶，替代传统、繁琐的使用放射性标记底物的溶酶体酶检测方法。
6HMU-beta-D-galactoside（检测Krabbe病）
名称：6HMU-beta-D-galactoside
其它名称：6-Hexadecanoylamino-4-methylumbelliferyl-beta-D-galactoside
检测疾病：Krabbe
分子式： C32H49NO9
分子量：592
规格：15mg
>99.9% [HPLC]
1. A major modification of Wiederschain et al. 1992. Clin Chim Acta 1992, 205: 87-96.
2. Reliable pre- and postnatal enzyme analysis for Krabbe disease, using a fluorogenic substrate for galactocerebrosidase. van Diggelen et al., manuscript in preparationMOSCERDAM底物是新型溶酶体酶底物的先锋，产品可以方便、简单的检测相关的溶酶体贮积病。Moscerdam底物使用荧光方法检测溶酶体酶，替代传统、繁琐的使用放射性标记底物的溶酶体酶检测方法。
Moscerdam底物不仅化学纯度高，而且生化纯度更高。酶的实验室实践表明，化学纯度并不总能保证最佳性能的酶检测。微量的杂质（小于1%）会严重损害结果。所有的Moscerdam底物都已经使用来源于溶酶体贮存病患者的成纤维细胞进行测试。这种生化测试是保证稳定、高质量底物的唯一途径。
4MU-alpha-L-iduronide-2-sulphate（检测MPS II病）
名称：4MU-alpha-L-iduronide-2-sulphate
其它名称：4-Methylumbelliferyl-alpha-L-iduronide-2-sulphate
检测疾病：MPS II
分子式：C16H15Na2O12S
分子量：477
规格：5mg
>99.8% [HPLC]
Voznyi YV, Keulemans JLM, van Diggelen OP.J Inher Metab Dis 2001; 24: 675-680.
MOSCERDAM底物是新型溶酶体酶底物的先锋，产品可以方便、简单的检测相关的溶酶体贮积病。Moscerdam底物使用荧光方法检测溶酶体酶，替代传统、繁琐的使用放射性标记底物的溶酶体酶检测方法。
Moscerdam底物不仅化学纯度高，而且生化纯度更高。酶的实验室实践表明，化学纯度并不总能保证最佳性能的酶检测。微量的杂质（小于1%）会严重损害结果。所有的Moscerdam底物都已经使用来源于溶酶体贮存病患者的成纤维细胞进行测试。这种生化测试是保证稳定、高质量底物的唯一途径。
4MU-alpha-L-iduronide-2-sulphate（检测MPS III A病）
名称：4MU-alpha-L-iduronide-2-sulphate
其它名称：4-Methylumbelliferyl 2-deoxy-2-Sulfamino-α-D-glucopyranoside
检测疾病：MPS III A
CAS号：460085-45-4
分子式：C16H18NO10SNa
分子量：439.37
规格：2mg
>99.96% [HPLC]
Karpova EA, Voznyi YV, Keulemans JLM, Hoogeveen AT, Winchester B, Tsvetkova I, van Diggelen OP. J Inher Metab Dis 1996; 19: 278 – 285MOSCERDAM底物是新型溶酶体酶底物的先锋，产品可以方便、简单的检测相关的溶酶体贮积病。Moscerdam底物使用荧光方法检测溶酶体酶，替代传统、繁琐的使用放射性标记底物的溶酶体酶检测方法。
Moscerdam底物不仅化学纯度高，而且生化纯度更高。酶的实验室实践表明，化学纯度并不总能保证最佳性能的酶检测。微量的杂质（小于1%）会严重损害结果。所有的Moscerdam底物都已经使用来源于溶酶体贮存病患者的成纤维细胞进行测试。这种生化测试是保证稳定、高质量底物的唯一途径。
4MU-beta-D-glucosaminide（检测MPS III C病）
名称：4MU-beta-D-glucosaminide
其它名称：4-Methylumbelliferyl-beta-D-glucosaminide
检测疾病：MPS III C
分子式： C32H49NO9
分子量：337
规格：25mg
>99.9% [HPLC]
Voznyi YV, Karpova EA, Dudukina TV, Tsvetkova IV, Boer AM, Janse HC, van Diggelen OP. J Inh Metab Dis 1993; 16: 465-472
MOSCERDAM底物是新型溶酶体酶底物的先锋，产品可以方便、简单的检测相关的溶酶体贮积病。Moscerdam底物使用荧光方法检测溶酶体酶，替代传统、繁琐的使用放射性标记底物的溶酶体酶检测方法。
Moscerdam底物不仅化学纯度高，而且生化纯度更高。酶的实验室实践表明，化学纯度并不总能保证最佳性能的酶检测。微量的杂质（小于1%）会严重损害结果。所有的Moscerdam底物都已经使用来源于溶酶体贮存病患者的成纤维细胞进行测试。这种生化测试是保证稳定、高质量底物的唯一途径。
4MU-beta-D-galactoside-6-sulphate（检测MPS IV A病）
名称：4MU-beta-D-galactoside-6-sulphate
其它名称：4-Methylumbelliferyl-beta-D-galactoside-6-sulphate.Na
检测疾病：MPS IV A
分子式：C16H17O11S.Na
分子量：440
规格：25mg
>99.95% [HPLC]
van Diggelen OP, Zhao H, Kleijer WJ, Janse HC, Poorthuis BJHM, van Pelt J, Kamerling JP, Galjaard H. Clin Chim Acta 1990, 187: 131-140.
MOSCERDAM底物是新型溶酶体酶底物的先锋，产品可以方便、简单的检测相关的溶酶体贮积病。Moscerdam底物使用荧光方法检测溶酶体酶，替代传统、繁琐的使用放射性标记底物的溶酶体酶检测方法。
Moscerdam底物不仅化学纯度高，而且生化纯度更高。酶的实验室实践表明，化学纯度并不总能保证最佳性能的酶检测。微量的杂质（小于1%）会严重损害结果。所有的Moscerdam底物都已经使用来源于溶酶体贮存病患者的成纤维细胞进行测试。这种生化测试是保证稳定、高质量底物的唯一途径。
6HMU-phosphorylcholine（检测Niemann-Pick A/B病）
名称：6HMU-phosphorylcholine
其它名称：6-Hexadecanoylamino-4-methylumbelliferyl-phosphorylcholine
检测疾病：Niemann-Pick A/B
分子式：C31H51N2O7P
分子量：595
规格：10mg
>99.9% [HPLC]
van Diggelen OP, Voznyi YV, Keulemans JLM, Schoonderwoerd K,Ledvinova L, Mengel E, Zschiesche M, Santer R, Harzer K.J Inher Metab Dis 2005; 28: 733-741
MOSCERDAM底物是新型溶酶体酶底物的先锋，产品可以方便、简单的检测相关的溶酶体贮积病。Moscerdam底物使用荧光方法检测溶酶体酶，替代传统、繁琐的使用放射性标记底物的溶酶体酶检测方法。
Moscerdam底物不仅化学纯度高，而且生化纯度更高。酶的实验室实践表明，化学纯度并不总能保证最佳性能的酶检测。微量的杂质（小于1%）会严重损害结果。所有的Moscerdam底物都已经使用来源于溶酶体贮存病患者的成纤维细胞进行测试。这种生化测试是保证稳定、高质量底物的唯一途径。
4MU-alpha-N-acetyl-D-galactosaminide（检测Schindler病）
名称：4MU-alpha-N-acetyl-D-galactosaminide
其它名称：4MU-alpha-N-acetyl-D-galactosaminide
检测疾病：Schindler
分子式： C16H19NNaO10S
分子量：439
规格：10mg
>99.9% [HPLC]
Keulemans JL, Reuser AJ, Kroos MA, Willemsen R, Hermans MM,van den Ouweland AM, de Jong JG, Wevers RA, Renier WO, Schindler D, Coll MJ, Chabas A, Sakuraba H, Suzuki Y,van Diggelen OP. J Med Genet 1996; 33: 458-464
MOSCERDAM底物是新型溶酶体酶底物的先锋，产品可以方便、简单的检测相关的溶酶体贮积病。Moscerdam底物使用荧光方法检测溶酶体酶，替代传统、繁琐的使用放射性标记底物的溶酶体酶检测方法。
Moscerdam底物不仅化学纯度高，而且生化纯度更高。酶的实验室实践表明，化学纯度并不总能保证最佳性能的酶检测。微量的杂质（小于1%）会严重损害结果。所有的Moscerdam底物都已经使用来源于溶酶体贮存病患者的成纤维细胞进行测试。这种生化测试是保证稳定、高质量底物的唯一途径。
6-hexadecanoylamino-4-methylumbelliferone（检测6-HMU-standard病）
名称：6-hexadecanoylamino-4-methylumbelliferone
检测疾病：6-HMU-standard
分子式：C26H39NO4
分子量：430
规格：10mg
MOSCERDAM底物是新型溶酶体酶底物的先锋，产品可以方便、简单的检测相关的溶酶体贮积病。Moscerdam底物使用荧光方法检测溶酶体酶，替代传统、繁琐的使用放射性标记底物的溶酶体酶检测方法。
Moscerdam底物不仅化学纯度高，而且生化纯度更高。酶的实验室实践表明，化学纯度并不总能保证最佳性能的酶检测。微量的杂质（小于1%）会严重损害结果。所有的Moscerdam底物都已经使用来源于溶酶体贮存病患者的成纤维细胞进行测试。这种生化测试是保证稳定、高质量底物的唯一途径。
6-hexadecanoylamino-4-methylumbelliferone（检测6-HMU-standard病）
名称：6-hexadecanoylamino-4-methylumbelliferone
检测疾病：6-HMU-standard
分子式：C26H39NO4
分子量：430
规格：10mg
MOSCERDAM底物是新型溶酶体酶底物的先锋，产品可以方便、简单的检测相关的溶酶体贮积病。Moscerdam底物使用荧光方法检测溶酶体酶，替代传统、繁琐的使用放射性标记底物的溶酶体酶检测方法。
Moscerdam底物不仅化学纯度高，而且生化纯度更高。酶的实验室实践表明，化学纯度并不总能保证最佳性能的酶检测。微量的杂质（小于1%）会严重损害结果。所有的Moscerdam底物都已经使用来源于溶酶体贮存病患者的成纤维细胞进行测试。这种生化测试是保证稳定、高质量底物的唯一途径。
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文献和实验
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