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先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体(
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优利科(上海)生命科学有限公司
96
/
科研
KT1797
多克隆
1年
BSCL2
Rabbit Anti-BSCL2 antibody
详询
兔
Rat, (predicted: Human, Mouse, Dog, Cow, Horse, Rabbit, )
KLH conjugated synthetic peptide derived from human BSCL2/SPG17: 151-250/398
IgG
Liquid
WB=1:500-2000 ELISA=1:5000-10000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500
-20℃
1mg/ml
50ul
中文名称:先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体(常染色体显性遗传痉挛性截瘫17)英文名称:BSCL2别 名:Bernardinelli Seip congenital lipodystrophy 2; Bernardinelli Seip congenital lipodystrophy type 2 protein; Bernardinelli-Seip congenital lipodystrophy type 2 protein; BSCL 2; BSCL2; BSCL2_HUMAN; GNG3LG; HMN 5; HMN5; MGC4694; Seipin; Spastic paraplegia 17 (autosomal dominant); Spastic paraplegia 17 (Silver syndrome); Spastic paraplegia 17; Spastic paraplegia with amyotrophy of hands and feet (Silver syndrome); Spastic paraplegia with amyotrophy of hands and feet; SPG 17; SPG17. 分 子 量:44kDa细胞定位:细胞浆纯化方法:affinity purified by Protein A储 存 液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.产品介绍:BSCL2 缺陷是先天性全身性脂肪营养不良 2 型 (CGL2) 的原因。先天性全身性脂肪营养不良是一种常染色体隐性遗传疾病,其特征是几乎没有脂肪组织、极端的胰岛素抵抗、高甘油三酯血症、肝脂肪变性和糖尿病的早期发作。BSCL2 的缺陷是痉挛性截瘫 17 型 (SPG17) 的原因;又称银痉挛性截瘫综合征。痉挛性截瘫是一种神经退行性疾病,其特征是下肢缓慢、渐进、进行性无力和痉挛。 SPG17 的特点是手部肌肉显着肌萎缩,存在轻度至重度锥体束征,以及痉挛性截瘫。SPG17 是一种与 5 型远端脊髓性肌萎缩症重叠的运动神经元疾病。BSCL2 的缺陷是导致 5 型远端遗传性运动神经病 (HMN5) 的原因;也称为 AS 远端遗传性运动神经病 V 型 (DSMAV)。 HMN5 是一种常染色体显性遗传疾病,其特征是运动神经纤维退化,主要发生在肢体远端区域。
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288 人阅读发布时间:2022-02-22 16:25
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