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- GD-H1162
- 2025年07月16日
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- Goat，Rabbit，Mouse
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 亚型：
1gG
- 保存条件：
-20 °C
- 克隆性：
多克隆
- 标记物：
电询
- 宿主：
Goat，Rabbit，Mouse
- 应用范围：
电询
- 浓度：
1mg/1ml
- 抗体英文名：
Anti-BSCL2/SPG17
- 抗体名：
先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17）
- 规格：
0.2ml/200μg
中文名称：先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17）
英文名称：Anti-BSCL2/SPG17
产品编号：GD-H1162
规格：0.2ml/200μg
浓度：1mg/1ml
抗体来源：Rabbit
克隆类型：polyclonal
交叉反应：Human,Mouse,Rat,Dog,Cow,Horse,Rabbit,
产品类型：一抗
用途：用于科学研究，不可用于临床诊断及药物治疗
别名：BernardinelliSeipcongenitallipodystrophy2;BernardinelliSeipcongenitallipodystrophytype2protein;Bernardinelli-Seipcongenitallipodystrophytype2protein;BSCL2;BSCL2;BSCL2_HUMAN;GNG3LG;HMN5;HMN5;MGC4694;Seipin;Spasticparaplegia17（autosomaldominant）；Spasticparaplegia17（Silversyndrome）；Spasticparaplegia17;Spasticparaplegiawithamyotrophyofhandsandfeet（Silversyndrome）；Spasticparaplegiawithamyotrophyofhandsandfeet;SPG17;SPG17.
先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17）多克隆抗体的制备一般包括以下几个步骤：
1、制备抗原。
2、选择实验动物。
3、动物免疫。
4、试取血进行测试，看看是否成功免疫。
5、如果成功免疫，杀死实验动物，采集全部血清。
6、纯化出抗体。
7、鉴定抗体。包括纯度以及特异性。
先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17）的相关产品：
白细胞抗原B相关转录蛋白5抗体
磷酸化相关死亡促进因子抗体
BCL7B蛋白抗体
CAS:22767-72-2 Ethyl3-（4-methoxyphenyl）propanoate5mg，10mg，20mg
CAS:6831-17-0 Aristolone5mg，10mg，20mg
CAS:20575-57-9 Calycosin5mg，10mg，20mg
相关标签：先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17）Anti-BSCL2/SPG17
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文献和实验)。 图18 AAV-hSyn-DIO-EGFP-P2A-EGFPf 在小鼠中的标记效果,参考文献：Front Cell Neurosci, 2020, 14:145。 实例二：rAAV 递送基因编辑工具，用于亨廷顿舞蹈症的基因治疗 亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease, HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，由亨廷顿基因（Huntingtin， HTT）一号外显子区域中的 CAG 重复异常扩增（超过 36 次）所导致。突变 HTT 基因编码的蛋白（mHTT）会发生错误
上可有明显的轻重差异，纯合子患者病情严重，杂合子患者病情轻，这种情况称不完全外显（incomplete dominance）。常染色体显性遗传病常见者有Marfan综合征、Ehlers－Danlos综合征、先天性软骨发育不全、多囊肾、结节性硬化、Huntington舞蹈病、家族性高胆固醇血症、神经纤维瘤病、肠息肉病以及视网膜母细胞瘤等。 2．常染色体隐性遗传病（autosomal recessive disorder）致病基因在常染色体上，基因性状是隐性的，即只有纯合子时才显示病状
1：1，符合常染色体显性遗传。 图9-1 癌家族G部分系谱图 2．家族性癌 家族性癌（familial carcinoma）是指一个家族内多个成员患同一类型的肿瘤，例如，12％－25％的结肠癌患者有肠癌家族史。许多常见肿瘤（如 乳腺癌 、肠癌、胃癌等）通常是散发的，但一部分患者有明显的家族史。此外，患者的一级亲属中发病率通常高于一般人群3－4倍。这类癌的遗传方式虽然还不很清楚，但表明一些肿瘤家族聚集现象，或家族成员
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