- ￥800 - 1280
- 百奥莱博
- 北京
- K11170
- 2025年07月15日
- WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复）<br />not yet tested in other applications.<br>optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
- 兔
- 人,小鼠,大鼠,狗,奶牛,马,兔
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 免疫原：
人BSCL2/SP(KLH偶联合成肽)
- 亚型：
IgG
- 形态：
液体
- 保存条件：
4℃运输，-20℃保存，避免反复冻融
- 克隆性：
多克隆
- 标记物：
不标记
- 适应物种：
人,小鼠,大鼠,狗,奶牛,马,兔
- 宿主：
兔
- 应用范围：
WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复）<br />not yet tested in other applications.<br>optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
- 浓度：
1mg/1ml
- 靶点：
BSCL2
- 抗体英文名：
Rabbit Anti-BSCL2 antibody
- 抗体名：
先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17）
- 规格：
0.1ml/0.2ml
| 规格： | 0.1ml | 产品价格： | ￥800.0 |
|---|---|---|---|
| 规格： | 0.2ml | 产品价格： | ￥1280.0 |
中文名称:先天性脂肪代谢障碍蛋白2抗体（常染色体显性遗传痉挛性截瘫17）
英文名称:Rabbit Anti-BSCL2 antibody
产品规格:0.1ml|0.2ml
宿主物种:兔
交叉反应:人,小鼠,大鼠,狗,奶牛,马,兔
克隆类型:多克隆
分 子 量:44kDa
浓 度:1mg/1ml
亚 型:IgG
免 疫 原:KLH conjugated synthetic peptide derived from human BSCL2/SP
纯化方法:蛋白A亲和纯化
产品应用:WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500
石蜡切片需做抗原修复；
尚未测试其他应用；
实际稀释和工作浓度用户可根据具体用途酌情决定。
储 存 液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol
保存条件:4℃运输，-20℃保存，避免反复冻融
研究领域:心血管 细胞生物 免疫学 神经生物学 细胞类型标志物
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文献和实验)。 图18 AAV-hSyn-DIO-EGFP-P2A-EGFPf 在小鼠中的标记效果,参考文献：Front Cell Neurosci, 2020, 14:145。 实例二：rAAV 递送基因编辑工具，用于亨廷顿舞蹈症的基因治疗 亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease, HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，由亨廷顿基因（Huntingtin， HTT）一号外显子区域中的 CAG 重复异常扩增（超过 36 次）所导致。突变 HTT 基因编码的蛋白（mHTT）会发生错误
上可有明显的轻重差异，纯合子患者病情严重，杂合子患者病情轻，这种情况称不完全外显（incomplete dominance）。常染色体显性遗传病常见者有Marfan综合征、Ehlers－Danlos综合征、先天性软骨发育不全、多囊肾、结节性硬化、Huntington舞蹈病、家族性高胆固醇血症、神经纤维瘤病、肠息肉病以及视网膜母细胞瘤等。 2．常染色体隐性遗传病（autosomal recessive disorder）致病基因在常染色体上，基因性状是隐性的，即只有纯合子时才显示病状
1：1，符合常染色体显性遗传。 图9-1 癌家族G部分系谱图 2．家族性癌 家族性癌（familial carcinoma）是指一个家族内多个成员患同一类型的肿瘤，例如，12％－25％的结肠癌患者有肠癌家族史。许多常见肿瘤（如 乳腺癌 、肠癌、胃癌等）通常是散发的，但一部分患者有明显的家族史。此外，患者的一级亲属中发病率通常高于一般人群3－4倍。这类癌的遗传方式虽然还不很清楚，但表明一些肿瘤家族聚集现象，或家族成员
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