黑内障性白痴 amaurotic idiocy

　　发生于幼年期，是一种罕见的智力低下的特殊类型。其病因不详。被认为是单纯隐性遗传。也有人认为病因与近亲结婚有关。临床上，大致可区分为泰 -萨赫（ Tay-Sachs）型和施皮尔迈耶 -伏格特（ Spi-elmeyer-Vogt）型。前者在生后早期智力发育停滞、视力障碍、眼底特殊变化和重症运动障碍，经过数年可导致死亡。后者发病稍退，是在 10岁之后，所以也称为青年型。因伴有尼曼 -皮克（ Niemann-Pick）类脂细胞性肝脾巨大症，故被认为是遗传性类脂代谢紊乱所致，并且在神经细胞的原生质和突起中可以观察到有脂肪性物质积存的特异变化。