尿黑酸 homogentisic acid
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即2， 5-二羟苯乙酸。尿黑酸尿症在患者的尿中大量存在。这种尿盛放在空气中可变成黑色，这是由于尿黑酸自然氧化产生暗黑色的产物的所致。尿黑酸是苯丙氨酸和酪氨酸的中间代谢物，被尿黑酸加氧酶（ EC1． 13． 11． 5）分解。尿黑酸尿症是由于先天性缺乏这种酶所引起的。因为这种酶是以 Fe2 为辅酶，所以也可通过维生素 C使这种酶的 Fe2 部分不足产生人工尿黑酸尿症
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