尿黑酸尿症 alcaptonuria

互联网2013-11-14

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尿中排出尿黑酸（ 2， 5二羟苯醋酸）的一种代谢障碍性疾病。呈常染色体劣性遗传。正常状态下，从酪氨酸、苯丙氨酸等芳香族氨基酸生成的尿黑酸能进一步氧化，但本病患者缺乏使之氧化的酶 [2， 5-二羟苯乙酸 1， 2-二氧化酶（ homogentisatel， 2-dioxy ge-nase EC1． 13． 11． 5） ]。将病人的尿放置时，由于腐败生出氨而变为碱性，尿黑酸由于自动氧化而产生黑色色素。