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        镰刀形红细胞贫血症(sickle-cell anemia)

        互联网

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           血红蛋白分子结构异常的遗传性疾病,主要症状是贫血。病人衰弱、头晕、气短、心脏有杂音和脉搏增高;血液血红蛋白(Hb)含量仅及正常人(每100毫升血15~16克)的一半;红细胞不仅数量少而且异常;出现许多长而薄,看起来像镰刀的新月形红细胞。当血液脱氧合(不携氧)时,镰刀形细胞大大增多。这种细胞极脆,易破损造成血液血红蛋白低水平。更严重的后果是某些器官的毛细血管被这些长形异常细胞堵塞,这是许多镰刀形红细胞贫血症病人早死的主要原因。镰刀形红细胞贫血病是从双亲处接受Hb突变基因的一种遗传病。只从父母一方得到此异常基因,则仅有约1%的红细胞镰刀形化,这种人只有轻微的镰刀形红细胞贫血症症状,如避免强烈的运动或其他使循环系统紧张的状态,可过完全正常的生活。镰刀形红细胞贫血症是一种“分子病”,即分子结构、特别是蛋白质分子结构发生遗传性变化而造成的病变。异常血红蛋白β链的第6位谷氨酸被缬氨酸所代替。这个疏水氨基酸正好适合另一血红蛋白分子β链EF角上的“口袋”,这使两条血红蛋白链互相“锁”在一起,最终与其他血红蛋白链共同形成一个不溶的长柱形螺旋纤维束,使红细胞扭旋成镰刀形。至于为什么脱氧合血红蛋白镰刀形化而氧合血红蛋白(携氧)不镰刀形化?可以简单解释为:在氧合形式中,血红蛋白亚基的重新排列使β链的口袋不能接受相邻的血红蛋白分子。

         

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