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        肾上腺性征异常症--女性假两性畸形

        互联网

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          肾上腺皮质网状带病变,分泌过多性激素引起性征改变者称肾上腺性征异常症,这是女性假两性畸形和男性早熟最常见的原因。病变始于胎儿期、婴幼儿期出现病象者为先天性肾上腺皮质增生,是由于某些酶的缺乏影响皮质醇的生物合成,使ACTH分泌增多对皮质不断刺激所引起的。C21羟化酶缺乏最为常见。如果在出生后起病,在儿童期或以后发病者以肾上腺皮质肿瘤多见,增生较少。由于患者性别、病因和发病时间不同,临床上表现也不同。

        临床表现
          1.阴蒂显著增大,外观如尿道下裂的阴茎、大阴唇肥大如阴囊,小阴唇萎缩; 2.幼儿期有阴毛和腋毛,可同时有胡须; 3.声音低钝、乳房无发育、无月经、面部有痤疮; 4.输卵管、卵巢、子宫呈不发育状态; 5.有时出现高血压; 6.骨骺在12-13岁即融合。

        诊断依据
          1.典型症状; 2.尿-17酮类固醇及孕三醇含量明显增加; 3.细胞内性染色质块呈阳性(女性); 4.其他检查与皮质醇增多症相同。

        治疗原则
          1.如系肾上腺皮质增生引起,手术疗效不佳,可用激素抑制治疗。 2.如系肾上腺肿瘤引起,手术切除肿瘤。 3.阴蒂增大可在2-4岁时作阴蒂截短术,成年做阴蒂成形术。

        用药原则
          肾上腺皮质增生者手术效果不满意或未能手术治疗时,可采用皮质醇治疗(见基本用药)。

        辅助检查
          一般女性假两性畸形及女性男性化检查框限从“A”项中选择必要的检查。

        疗效评价
          1.治愈: (1)肿瘤切除术后,性腺症状消失,体征也恢复正常。 (2)尿-17酮类固醇含量正常。 (3)血压正常。 2.好转: (1)病因为肾上腺皮质增生、采用抑制治疗,性腺症状减轻; (2)尿-17酮类固醇含量减少。 3. 未愈:症状体征无改善。

         

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