主动脉窦瘤破裂

　　主动脉窦瘤破裂又称佛氏窦瘤破裂，是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的先天性心脏病。 本病成年人发病率高，病情出现突然并发展迅速。临床表现主要有突然出现剧烈胸痛，心悸，气促，并易引起心力衰竭。本病手术疗效确切，手术死亡率低，术后可完全恢复正常心功能，但有严重心力衰竭手术死亡率高，术后恢复慢。因此，应早期手术。

临床表现
　　1.多数活动后突然出现胸痛，心悸、气促，重者可出现心衰。 2.胸骨左缘３－４肋间可闻及连续性机械样杂音，向心前区传导，伴震颤。有水冲脉和大血管区枪击音。

诊断依据
　　1.突然胸痛、心悸、气促； 2.胸骨左缘３－４肋间闻及连续性机器样杂音，伴震颤，有水冲脉和大血管区枪击音。 3.心电图：左室高电压或双室肥厚。 4.Ｘ线检查：心影增大，肺纹理增加。 5.彩色多谱勒超声心动图：发现主动脉窦瘤及其破口的部位及大小。 6.心导管检查：在右房或右室水平由左向右分流。 7.心血管造影：显示窦瘤破入心脏的部位。

治疗原则
　　1.手术适应症：经确诊即应及时作手术； 2.手术禁忌症：未破裂又无症状的较小的主动脉窦瘤； 3.手术治疗：在体外循环下行主动脉窦瘤修复术。

用药原则
　　1.早期窦瘤破裂病例以抗心力衰竭血管扩张药、抗生素和其他辅助药为主。 2.对术前有严重心功能不全病例应用抗心力衰竭药，血管扩张药，利尿药，抗休克药，抗生素，支持对症等综合治疗，防止并发症，疗程根据病情而定。

辅助检查
　　1.对一般病人检查专案以检查框限“Ａ”为主。 2.疑伴其他心脏畸形检查专案可包括检查框限“Ａ”，“Ｂ”。

疗效评价
　　1.治愈：手术治疗后，心脏杂音消失，无明显症状，无重要并发症。 2.好转：基本符合上述标准，但症状有所改善，心功能恢复较差者仍需内科继续治疗。 3.未愈：经内科治疗症状无改善。