• 我要登录|
  • 免费注册
    |
  • 我的丁香通
    • 企业机构:
    • 成为企业机构
    • 个人用户:
    • 个人中心
  • 移动端
    移动端
丁香通 logo丁香实验_LOGO
搜实验

    大家都在搜

      大家都在搜

        0 人通过求购买到了急需的产品
        免费发布求购
        发布求购
        点赞
        收藏
        wx-share
        分享

        遗传性痉挛性截瘫

        互联网

        1050

          本病是脊髓型中最常见的一种。发病机理未明,病变主要累及脊髓的双侧皮质脊髓束,尤其在上胸段以下明显。遗传方式有常染色体显性遗传及隐性遗传两种。患者一般男多于女,多在3-15岁起病,少数可在中年起病。

        临床表现
          1.3-15岁起病,缓慢进行性双下肢瘫痪、行走困难,呈剪刀步态。 2.部分病例可累及双上肢,可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳等,晚期可出现二便障碍。 3.四肢腱反射亢进,病理反射阳性,常可见弓形足,部分病例可合并有视神经萎缩,四肢远端肌肉萎缩、痴呆等。 4.可有心电图异常及骨骼畸形等。

        诊断依据
          1.儿童期发病,有家族史; 2.缓慢进展的双侧锥体束征:痉挛性肢体瘫痪、剪刀样步态、病理征阳性。可伴有共济-协调运动障碍。 3.X光照片可见骨骼畸形、脊柱侧弯,部分病例可有心电图异常; 4.排除脑瘫和运动神经元疾病。

        治疗原则
          1.对症及支持疗法; 2.针灸及康复治疗。3.早期可考虑基因治疗。

        用药原则
          用药框限内的药物只能缓解或减轻症状,有条件时可选用营养药物以增强体质、提高抵抗力。可肌注神经生长因子或细胞生长肽。

        辅助检查
          检查的主要目的(1)t解病人的基本状况,(2)排除颅脑、脊柱畸形、脑炎、脑软化、脑肿瘤、寄生虫等引起的痉挛性截瘫,所以经济条件许可时应同时选用“A”、“B”、“C”项检查。

        疗效评价
          1.治愈:本病目前无法根治。 2.好转:部分症状体征暂时减轻。 3.未愈:症状体征无变化。

         

        ad image
        提问
        扫一扫
        丁香实验小程序二维码
        实验小助手
        丁香实验公众号二维码
        扫码领资料
        反馈
        TOP
        打开小程序